Jegyzetek medikusoknak/Patológia/Vese/Daganatok

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez


Vesedaganatok általában[szerkesztés]

A vesében és a húgyutakban sokféle, változatos méretű és klinikai jelentőségű daganat fordul elő.

Klinikailag kevéssé jelentősek (kicsik és benignusak):

  • kéregadenomák
  • velőfibromák

Gyakoriság[szerkesztés]

A malignus tumorok a gyakoriság csökkenő sorrendjében (korra való tekintet nélkül):

  • az alsó húgyutak tumorai
    • ezek kb. kétszer gyakoribbak, mint a vesecarcinoma
  • vesecarcinoma
  • Wilms-tumor
  • a vesekelyhek és vesemedence primer tumorai

Gyerekeknél a leggyakoribb a Wilms-tumor.

Vesecarcinoma[szerkesztés]

Általában ezt jelöli a "veserák" megjelölés. A tubulusok hámjából kiinduló adenocarcinoma.

Előfordulás és gyakoriság[szerkesztés]

  • az összes malignus vesetumor 80%-a
  • a felnőttek rákjainak 2%-a
  • 50-70 év között a leggyakoribb
  • férfiakban kétszer olyan gyakori, mint nőkben
  • lehet familiaris
    • ilyenkor a 3. kromoszóma rövid karja lehet érintett

Megjelenés[szerkesztés]

Makroszkópos[szerkesztés]

  • a felismerés idejére már nagyon
    • elérhetik a 3-15 cm-t is
  • a vese bármely részén jelen lehetnek
  • metszéslapjuk „sárgásszürkésfehér”
  • jellemzőek a cysticus fellágyulások és a bevérzések
  • a daganat széle jól látható
    • előfordulnak a parenchymáva nyúló részek és satellitacsomók
    • ez a daganat agresszivitására utal

Sejtszintű[szerkesztés]

A sejtek megjelenése a cytoplazma lipid- és glikogéntartalmától függ.

  • világos sejtek: vakuolizált citoplazma jellemző, melyet csak a sejthártya határol, a mag kicsi és az alaphoz szorult
  • szemcsés sejtek: szemcsés, rózsaszínű citoplazma, szabályos, kis, kerek mag.
  • ezek a sejtek lehetnek szabályosak
    • vannak ezen kívül anaplasiás formák is, sok mitosissal és óriássejttel
  • a stroma kis mennyiségű, de nagyon érdús

Kórlefolyás[szerkesztés]

  • nehéz diagnosztizálni
  • az esetek 50%-ában van haematuria
    • ez általában mikroszkopikus, de néha makroszkopikussá válhat
  • a tumor gyakran nagysága miatt válik felismerhetővé
    • lehet tapintható, de okozhat fájdalmat is
  • láz
  • polycytaemia
    • 5-10%-ban fordul elő
    • feltételezhetően az erythropoietin okozza
  • a daganat termelhet hormonszerű anyagot
  • áttétek
    • tüdőben és csontokban jellemzőek

Jellegzetes triász[szerkesztés]

  1. fájdalommentes haematuria
  2. hosszan tartó láz
  3. tompa ágyéki fájdalom

A daganat lehetséges terjedési útjai[szerkesztés]

  • vesekelyhekbe
    • innen a vesemedencébe és az ureterbe
  • vesevenákba
    • ez gyakori terjedési irány
    • innen tömör oszlopként terjedhet a vena cava inferiorba, egészen a jobb szívfélig
  • vese körüli zsírszövetbe
  • mellékvesére

Wilms-tumor[szerkesztés]

10 év alatti gyerekek harmadik leggyakoribb visceralis daganata.

Kialakulás[szerkesztés]

  • jelentkezhet sporadikusan és familiarisan
    • a familiaris előfordulás AD módon öröklődik
    • ezt a WT-1 tumorszuppresszor gén hiánya vagy mutációja okozza
      • a 11-es kromoszómán helyezkedik el
    • a gyermekkori retinoblastomától eltérően lehet genetikailag heterogén

Megjelenés[szerkesztés]

  • sokféle sejt és szövet alkotja
    • ezek mind a mesoderma származékai

Makroszkópos[szerkesztés]

  • nagy, gömbölyű szövetszaporulatként jelentkeznek
    • tapintással, extrém esetben külső megtekintéssel felismerhetők
  • rendszerint egyoldaliak
    • a familiaris esetek lehetnek kétoldaliak
  • myxomatosus jellegűek, puhák, de előfordulnak bennük:
    • tömött, szürke, hyalinos, "halhússzerű" részletek
    • vérzéses necrosisok
  • gyakran infiltrálják a tokot és a perirenalis szöveteket

Szövettani[szerkesztés]

  • primitív blastemából álló fészkek és kötegek, közöttük mesenchyma
  • gyakran formálnak primitív tubulusokat
  • lehetnek abortív glomerulusok is
  • a stroma gyakran sarcoma-jellegű
    • a stroma anaplasiája jellemző a tumor prognózisára

Kórlefolyás[szerkesztés]

  • panaszokat általában a daganat nagy mérete okoz
    • gyakran ez teszi detektálhatóvá
  • tünetei:
    • láz
    • haematuria
    • hasi fájdalom
    • bélelzáródást is okozhat
  • terápia:
    • nephrectomia
    • sugárterápia
    • kemoterápia
  • a kezelésre általában jól reagál
    • a kétéves túlélés 90%
    • ezek az esetek általában gyógyultnak tekinthetők
      • sokszor már metastasisok alakulnak ki a diagnózis idejére, de ezek is

eltűnhetnek

A húgyutak daganatai[szerkesztés]

  • a húgyutakat mindenhol átmeneti hám béleli
    • ennek megfelelően a daganataik is hasonlóak
  • a húgyhólyag fölötti daganatok ritkák
    • a hólyag daganatai viszont gyakoribb halálokok, mint a veserákok

Típusai[szerkesztés]

Papilloma[szerkesztés]

  • kis méretű (0,2 - 1 cm), páfránylevélszerű képletek
  • felépítésük:
    • fibrovascularis váz
    • ezt többrétegű, jól differenciált átmeneti hám borítja
  • az elváltozások nem invazívak, nem recidiválnak

Átmeneti sejtes carcinoma (TCC)[szerkesztés]

  • változatos lehet:
    • formájában: lapos vagy papillaris
    • invazivitásában: lehet in situ vagy invasiv
    • grádusában: nagyon jól differenciálttól az erősen anaplasticusig

I-es grádus

  • ezek ritkán invazívak, de eltávolítás után recidiválhatnak
    • ilyenkor nem lehet eldönteni, hogy ez valódi recidíva, vagy új primer tumor

II-es vagy III-as grádus

  • az exophyticus (előemelkedő) daganatokban fokozódik az izomréteg és a submusosa invasioja
  • a III-as grádushoz közeledve:
    • a daganat ellaposodik
    • a felszínt egyre nagyobb felszínen fedi
    • egyre törmelékesebb és necroticusabb lesz

Alacsony fokozatú TCC

  • papillaris szerkezet
  • normális vagy atípusos felszíni hám
  • cytológiai jellemzők:
    • megtartott vércsoport-antigének
    • normális kromoszómák
    • normális proliferációs index
  • szinte soha nem invazív

Magas fokozatú TCC

  • rendszerint laposak és mélybe terjedőek
    • lehet papillaris részletük is
  • citológiai jellemzők
    • polymorph sejtek
    • polyploiditas
    • eltűnnek a vércsoport-antigének
  • a halálos kimenetelű daganatok nagy része kezdettől fogva magas fokozatú
    • rendszerint az első tumor végzetes

Laphámcarcinoma[szerkesztés]

  • néha a TCC-kben látható gócos laphám-differenciáció
    • a valódi laphámcarcinoma csak 5%
  • a II-es és III-as grádusú tumorok:
    • kiterjedten metasztatizálnak
    • ráterjednek a környező nyirokcsomókra

In situ hólyagcarcinoma[szerkesztés]

  • ez leggyakrabban olyan betegeken fordul elő, akikben már kialakult papillaris vagy invazív tumor
  • gyakoriak a nagy kiterjedésű hyperplasiák és dysplasiák
  • a "nyugtalan hám" okozhatja, hogy ez az elváltozás multiplicitásra és recidívára hajlamos
    • feltételezik, hogy ezt az állapotot carcinogenexpositio általános hatása hozza létre
  • a staging igen bonyolult

Kórlefolyás[szerkesztés]

  • dominál a fájdalmatlan haematuria
  • férfiakban kétszer gyakoribbak, mint nőkben
  • 50 és 70 év között jelentkeznek

Húgyhólyagrák esetében[szerkesztés]

A kialakulás rizikótényezői:

  • béta-naftilamin (ipari oldószer, 50-szeres rizikó)
  • dohányzás
  • chronicus urocystitis
  • schistosomiasis
  • gyógyszerek (cyclophosphamid)

Klinikai jelentőség

  • függ:
    • dignitástól
    • elhelyezkedéstől
    • infiltrált képletektől
      • ez a legfontosabb jellemző
  • a papillomák kivételével recidívára hajlamosak

Túlélés

  • a halál oka általában nem a metastasisok, hanem az ureter obstructioja
  • a prognosis a daganat infiltrációs mélységével függ össze

Egyéb húgyúti daganatok esetében[szerkesztés]

Tünetek

Prognózis

  • az ötéves túlélés nephrectomia mellett is 50%-nál kevesebb
  • a legritkább az ureterek carcinomája
    • ennél az ötéves túlélés csak 10%