Jegyzetek medikusoknak/Patológia/Vese/Glomerularis betegségek

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez

Vázlat[szerkesztés]

  • a GN általános jellemzői
  • a betegségek megjelenési formái
    • nephrosis szindróma
    • nephritis szindróma
    • acut veseelégtelenség
    • chronicus veseelégtelenség
  • glomerularis betegségek
    • primer
      • acut diffúz proliferatív GN
      • rapidan progrediáló GN
      • membranosus GN
      • focalis proliferativ GN
      • minimal change GN
      • membranoproliferatív GN
      • IgA-nephropathia
    • systemas betegségekhez társult
    • örökletes
  • mechanizmus
    • in situ mechanizmus
      • Masugi-fele GN (anti-GBM)
      • Heymann-nephritis (kiszűrődő antigének)
    • immunkomplex-típusú mechanizmus
  • gyakoriság

A glomerulonephritis (GN) általános jellemzői[szerkesztés]

  • gyulladásként jelentkező glomerularis betegség
    • hátterében általában immunológiai mechanizmus áll
    • emiatt nem a gyulladásos sejtek nagy száma, hanem a lerakódó immunkomplexek jellemzőek
  • az SLE egyik manifesztációja
  • vesebiopszia szükséges a diagnosztikához
  • a feldolgozas módja:
    • fénymikroszkópos HE-vizsgálat
    • az Ig jelenlétének kimutatása immunfluoreszcenciával
    • elektronmikroszkópia: a depositum elektrondenz formában jelentkezik

A glomerularis betegségek megjelenési formái[szerkesztés]

Nephrosis szindróma[szerkesztés]

  • az enyhébb fokú GN-ben fordul elő általában
  • nagyfokú proteinvesztés, > 3,5 g vagy több naponta
  • hypoalbuminaemia, plasmaalbumin < 3 g/dl
  • generalizalt oedema
  • hyperlipidaemia, hyperlipiduria komplikált mechanizmuson keresztül

Nephritis szindróma[szerkesztés]

  • súlyosabb foku GN-hez társul
  • haematuria, akár szabad szemmel is látható
  • enyhe-közepes fokú proteinuria
  • a hypertensio obligát tünet

Acut veseelégtelenség[szerkesztés]

  • oliguria, súlyos esetben anuria
  • gyorsan kifejlődő azotaemia
  • hyperkalaemia
    • kamrafibrilláció
  • azotaemia: emelkedett urea, creatinin, CN (carbamid nitrogen)
  • uraemia: klinikai tünetekkel járó urea-felhalmozódás a vérben
  • metabolicus acidosis
  • igen magas mortalitás (50%)
  • "nagy fehér vese:" vérszegény, sápadt szín, benne kis, barna elváltozások

Chronicus veseelégtelenség[szerkesztés]

  • uraemia
  • oligura
  • előfordul chronicus GN-ben, chr. interstitialis betegségben
  • uraemias pericarditis: a magas ureaszint (máshol azt írják, húgysavszint) irritálja a serosus membránokat, fibrines gyulladást hozva létre

Manifesztációja[szerkesztés]

  • só- es vízháztartás hibája
  • Ca- es P-zavar
    • hyperparathyroidosis
  • haematologiai elváltozások
    • anaemia
    • vérzéses diathesis
  • cardiopulmonalis elváltozások
    • hypertensio
    • chronicus balszívfél-elégtelenség
    • pangás a tüdőben, induratio brunea pulmonis

A glomerularis betegségek csoportosítása[szerkesztés]

Primer[szerkesztés]

Acut diffúz proliferatív GN[szerkesztés]

Kialakulása

  • kialakulása lehet poststreptococcalis és nem-streptococcalis
  • poststreptococcalis
    • felsőlégúti hurut után jelentkezik a nephritis syndroma
    • kisgyermekeken jellemző
    • tünetek: szem körüli oedema, fejfájás, oedema a lábon, levertség, láz
    • a streptococcus nincs jelen a veseben!
    • a baktérium elleni Ig kötődik a glomerulushoz
    • ekkorra már a baktérium általában eliminálódik

Mechanizmusa

  • a streptococcus M proteinje antitestek termelésére készteti a szervezetet
  • a glomerulus sejtdússá válik, a sejtek proliferálnak, leukocytak jelenhetnek meg
  • granuláris lerakódás van jelen subepithelialisan (EM)
  • általában kezelhető
    • só-víz-háztartás rendézese, szteroid
  • átmehet chronicusba vagy rapide progressivbe

Rapidan progresszív (crescenticus) GN[szerkesztés]

Kialakulása és jelentősége

  • kezelni kell, különben a vese le fog állni!
  • ilyet hoz létre a Goodpasture-szindróma
    • ehhez tüdővérzés társul
  • a károsodás permanens
  • a vese megnagyobbodik, vérbő lesz

Mechanizmusa

  • háromféle mechanizmus lehetséges
    1. IV-es kollagén elleni antitest
      • ekkor granuláris depositum van jelen
    2. immunkomplex-termeléssel járó betegség
      • ekkor lineáris depositum rakódik le
    3. systemás vasculitishez társul
      • ekkor legfeljebb nagyon kevés depositum van
      • a szérumban ANCA-k mutathatók ki
      • ezt nevezik "pauci-immun" rapidan progresszív GN-nek

Megjelenése

  • a glomeruluskapillaris fokozottan permeabilizálódik
  • a Bowmann-tok epithelje proliferál, a vizelettér szűkül, komprimálhatja a kapillárisokat
  • a félhold alakú károsodás miatt hívjak crescenticusnak

Membranosus GN[szerkesztés]

  • a felnőttek leggyakoribb GN-e
  • nephrosis szindróma formájában zajlik
  • lehet:
    • idiopathiás
    • más betegséghez társult (SLE)
    • gyógyszer okozta
  • a glomeruluskapilláris fala egyenletesen megvastagszik, "kihúzottnak" tűnik
  • a podocyták lábnyúlványai visszahúzódnak
  • in situ granuláris IgG antitest-lerakódás
    • a basalmembrán megvastagodása során körülveszi a depositumokat
    • ennek hatására a kapilláris keresztmetszete fogaskerékre hasonlít

Minimal change GN[szerkesztés]

  • másnéven lipoid nephritis
  • nephrosis szindrómaként jelentkezik
  • mikroszkóposan normális, de tubularis vacuolisatio jellemző
  • elektronmikroszkóposan a podocyták lábnyúlványainak összeolvadása látható
  • T-sejtes folyamat lehet a háttérben
  • kortikoszteroiddal kezelhető, a vesefunkció általában rendeződik

Focalis segmentalis glomerulosclerosis[szerkesztés]

  • az egyetlen, ahol nem minden glomerulus érintett
  • a glomeruluson belül sem mindenhol jellemző
  • focalisan IgM-depositio van jelen a komplement mellett
    • az összes többi GN-nél IgG
  • sok esetben mehet át rapide progressziv formába, emiatt rossz a prognosisa
  • megjelenése és progressioja:
    • az érintett helyen a mesangium kiszélesedik
    • obliterálódik a kapilláris
    • végül az egész glomerulus elzáródik
  • heroinfuggőknel szokott előfordulni, a heroinnak van ilyen hatása

Membranoproliferatív GN[szerkesztés]

  • a basalmembrán elváltozásai és glomerularis sejtproliferatio jellemző
  • a betegek egy részében a proteinuria enyhe, nem jár nephrosis szindrómával
  • másokban a nephrosis és a nephritis szindróma keveredik
  • a prognosis mindig rossz
  • megjelenése
    • a glomerulusok nagyok, feltűnően lobuláltak
    • lymphocytás beszűrődés
    • a kapillárisok falai kettős kontúrt mutatnak
    • ennek oka, hogy a proliferáló mesangiumsejtek benyomulnak a basalis membránba
    • ez a mesangialis interpositio
  • I-es és II-es típusa van
I-es típus[szerkesztés]
  • az esetek 2/3-a
  • subendothelialis elektrondenz depositumok
    • C1-C4, IgG van jelen bennük
II-es típus[szerkesztés]
  • a glomerularis BM lamina densáját egy ismeretlen eredetű, elektrondenz depositum tölti ki
    • innen a másik neve: dense deposit betegség
  • a basalmembranban és a mesangiumban C3 van jelen
    • az I-es típusra jellemző többi anyag hiányzik
  • ezt a szérumban lévő C3 nephritis factor (C3NeF) váltja ki
  • ez egy olyan autoantitest, amely a C3-konvertázt aktiválja

IgA-nephropathia[szerkesztés]

  • másnéven Berger-kór
  • felső légúti fertőzés után egy-két nappal makroszkópos haematuria jelentkezik
    • ez hamar megszűnik, de egy-két havonta kiújul
  • a pathogenesis lényege az IgA depositioja a mesangiumban
    • lehet a Schönlein-Henoch-purpura csak vesét érintő változata is
  • szöveti kép:
    • a glomerulusok lehetnek normálisak
    • az elváltozások hasonlíthatnak a focalis proliferatív GN-re vagy a rapidan progrediáló GN-re is
  • gyermekkorban leggyakrabban jóindulatú, felnőttkorban lassan progrediálhat

Systemas betegséghez társult[szerkesztés]

Immunkomplex-termeléssel járó betegségek[szerkesztés]

  • a glomerulonephritis az SLE egyik manifesztációja
    • az SLE-s betegek 70%-ában jellemző
    • a megjelenési forma proliferatív vagy membranosus GN
  • a Schönlein-Henoch-purpura 1/3-ában
  • bakteriális endocarditisben is jelentkezhet GN
    • ez focalis segmentalis GN vagy diffúz proliferatív GN lehet

Systemas érbetegségek[szerkesztés]

  • glomeruluskárosodások: polyarteritis nodosa, Wegener-granulomatosis
  • fibrinthrombusok a kapillárisokban: HUS, DIC
  • vérlemezke-thrombusok a kapillárisokban: ITP

Anyagcsere-betegségek[szerkesztés]

Diabetes mellitus

  • morfológiailag a glomerulussclerosishoz hasonló elváltozások láthatóak
  • a károsodás mechanizmusa pontosan nem ismert
  • nem-enzimatikus glikoziláció keresztkötheti a BM IV-es kollagénjét
    • ezzel lassul a kollagén turnoverje, a kollagén felhalmozódik
  • az elváltozások kialakulásának menete
    • először a basalmembrán vastagodik meg
      • ez minden betegben létrejön
    • ezután a mesangium matrixa szaporodik fel
      • ez esetenként a glomerulus teljes hyalinisatiojához is elvezethet: Kimmelstiel-Wilson-féle nodularis glomerulosclerosis

Örökletes[szerkesztés]

  • legismertebb az Alport-szindróma
  • tünetei:
    • nephritis
    • idegi eredetű süketség
    • lencsedislocatiok
    • hátsó cataracták
    • corneadystrophia
  • férfiakban gyakoribb és súlyosabb lefolyású
  • öröklődhet X-hez kötötten vagy AD módon

Megjelenése

  • a basalmembrán macula densája felrostozódik, többrétegűvé válik
  • ennek oka a IV-es kollagén károsodása
  • neutrális zsírok és mukopoliszacharidok is felhalmozódhatnak
    • ekkor habos sejtek láthatóak