A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
- magányosak vagy többszörösek, de soha nem nagy számban jelentkeznek
- méretük 1-10 cm
- általában a kéregben alakulnak ki
- köbhámbélésük van, ekörül vékony kötőszövetes fal
- a hám gyakran sorvadt, hiányzik
- bennékük víztiszta folyadék
- klinikai jelentősége általában nincs, nem okoz tüneteket
- kialakulásának oka ismeretlen
- a betegség már gyerekkorban jelentkezik, de az érintettek megérik a felnőttkort
- autoszomális domináns öröklődésű
- az eltérés a 16. kromoszómán található
- ez az APKD1
- van ezen kívül az APKD2 és APKD3 is
- a vese erősen megnagyobbodott, több kg-os is lehet
- a cysták mérete néhány mm-től 10 cm-ig terjed
- a cysták komprimálják a vese ép parenchymáját is
- bilateralisan jelentkezik
- más szervekben is lehetnek cysták, de ezek nem jelentősek
- az agyalapi erek aneurysmái lehetnek veszélyesek
- már gyermekkorban kiteljesedik
- AR öröklődésű
- a gyűjtőcsatornák tágulatából alakul ki
- mindig társul májrendellenességekkel:
- májcysták
- epeút-proliferatio
- fibrosis
- hosszúkás, orsó alakú cysták
- sugárirányban húzódnak a vesemedence felől a kéreg felé
- a kérget és a velőt is érintik
- krónikusan (évekig) dializált betegekre jellemző
- a vesék fibroticussá válnak
- a nephronok egyes szakaszai elzáródnak
- a szabadon maradt részek cysticusan kitágulnak
- sok, kis cysta jelentkezik a kéregben és a velőben egyaránt
- a velő gyűjtőcsövei ismeretlen okból kitágulnak
- lehet egy- vagy kétoldali
- a kéreg-velő határon keletkeznek apró cysták
- insterstitialis fibrosis
- megvastagodott tubularis basalmembránok
- öröklődő betegség
