Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Veseérintettség amyloidosisban és myeloma multiplexben

Veseérintettség amyloidosisban

Az amyloidosis általában

• egy jellegzetes β-redős szerkezetű protein lerakódása
• lehet generalizált vagy lokális
• lehet örökletes vagy szerzett

Típusok

AL-amyloidosis

• az Ig-k könnyű láncaival homológ fehérjék
• okozhatja:
  • primer idiopathiás amyloidosis
  • myeloma
    • Waldenström-macroglobulinaemia
    • benignus monoclonalis gammopathia
• a veseérintettség 35-50%
• egyéb szervi érintettségek:
  • szív
  • nyelv
  • idegrendszer

AA-amyloidosis

• szekunder amyloidosis és mediterrán láz okozza
• okozhatja még:
  • RA
  • Crohn-betegség, colitis ulcerosa
  • Bechterew-kór
  • tbc.
  • CF
• szervi érintettségek:
  • veseérintettség 100%
  • máj
  • lép

Tünetek és diagnosztika

• a betegség 50-60 év között jelentkezik
  • kivétel a mediterrán láz, ami 20 éves kor előtt
• idült gyulladásnál idős betegben gondolni kell rá, ha proteinuria jelentkezik
  • a 60 év fölötti proteinuriák 20%-át AL amyloidosis okozza
• diagnózis: biopsia szövettani vizsgálata

Kezelés

• myelomában és szekunder amyloidosisban az alapbetegség kezelése javíthat
• colchicin: csak familiaris mediterrán lázban
• DMSO: oldja az amyloidot
  • képes a vesefunkció javítására
  • leghatékonyabb RA-okozta AA-amyloidosisban
• kortikoszteroidok és citosztatikumok
  • szintén főleg az RA melletti AA-amyloidosisban hatékonyak
• indometacin
  • csökkenti a proteinuriát
  • beszűkült vesefunkció mellett nem használható
• vesepótló kezelés:
  • dialysis
  • transplantatio

Prognózis

• rossz
• az AL súlyosabb
  • 50%-os túlélés 6-12 hónap
• az AA enyhébb
  • 50%-os túlélés 30-60 hónap
• előfordul hosszú túlélés is

Veseérintettség myeloma multiplexben

Patomechanizmus

• a myeloma multiplexben nagy mennyiségű Bence-Jones-fehérje képződik és ürül
• ezek komplexet képeznek:
  • albuminnal
  • Ig-kkel
  • Tamm-Horsfall-proteinnel
• így keletkeznek az öntvények

Klinikai kép

• az öntvényképződés sebessége függ:
  • a könnyűláncok típusától
  • az izoelektromos ponttól
  • a vizelet pH-jától
  • a GFR-től
  • szedett gyógyszerektől
• ennek megfelelően a klinikai kép lehet:
  • chronicus vagy gyors GFR-csökkenés
  • acut vagy chronicus veseelégtelenség
• a myelomás betegek több, mint felében romlik a vesefunkció

Szövettani kép

• csak a distalis kanyarulatos és a gyűjtőcsatornákban jelentkezik
  • ebben más öntvénynephropathiáktól különbözik
• az öntvényekben kristályok látszanak
• körülöttük macrophagok és sokmagvú óriássejtek
• a nephron pusztulásának fázisai:
  • tubulussejtek atrophiája
  • interstitialis gyulladás
  • fibrosis

Kezelés és prognózis

• vesekárosító gyógyszerek és dehydratio kerülése
• a vizelet alkalizálása
• dialysis
• kemoterápia
  • a betegek 60%-a jól reagál
  • a kemoterápiára nem reagáló betegek prognosisát nem javítja
• plasmapheresis