Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Veseérintettség amyloidosisban és myeloma multiplexben

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez


Veseérintettség amyloidosisban[szerkesztés]

Az amyloidosis általában[szerkesztés]

  • egy jellegzetes β-redős szerkezetű protein lerakódása
  • lehet generalizált vagy lokális
  • lehet örökletes vagy szerzett

Típusok[szerkesztés]

AL-amyloidosis[szerkesztés]

  • az Ig-k könnyű láncaival homológ fehérjék
  • okozhatja:
    • primer idiopathiás amyloidosis
    • myeloma
      • Waldenström-macroglobulinaemia
      • benignus monoclonalis gammopathia
  • a veseérintettség 35-50%
  • egyéb szervi érintettségek:
    • szív
    • nyelv
    • idegrendszer

AA-amyloidosis[szerkesztés]

  • szekunder amyloidosis és mediterrán láz okozza
  • okozhatja még:
    • RA
    • Crohn-betegség, colitis ulcerosa
    • Bechterew-kór
    • tbc.
    • CF
  • szervi érintettségek:
    • veseérintettség 100%
    • máj
    • lép

Tünetek és diagnosztika[szerkesztés]

  • a betegség 50-60 év között jelentkezik
    • kivétel a mediterrán láz, ami 20 éves kor előtt
  • idült gyulladásnál idős betegben gondolni kell rá, ha proteinuria jelentkezik
    • a 60 év fölötti proteinuriák 20%-át AL amyloidosis okozza
  • diagnózis: biopsia szövettani vizsgálata

Kezelés[szerkesztés]

  • myelomában és szekunder amyloidosisban az alapbetegség kezelése javíthat
  • colchicin: csak familiaris mediterrán lázban
  • DMSO: oldja az amyloidot
    • képes a vesefunkció javítására
    • leghatékonyabb RA-okozta AA-amyloidosisban
  • kortikoszteroidok és citosztatikumok
    • szintén főleg az RA melletti AA-amyloidosisban hatékonyak
  • indometacin
    • csökkenti a proteinuriát
    • beszűkült vesefunkció mellett nem használható
  • vesepótló kezelés:
    • dialysis
    • transplantatio

Prognózis[szerkesztés]

  • rossz
  • az AL súlyosabb
    • 50%-os túlélés 6-12 hónap
  • az AA enyhébb
    • 50%-os túlélés 30-60 hónap
  • előfordul hosszú túlélés is

Veseérintettség myeloma multiplexben[szerkesztés]

Patomechanizmus[szerkesztés]

  • a myeloma multiplexben nagy mennyiségű Bence-Jones-fehérje képződik és ürül
  • ezek komplexet képeznek:
    • albuminnal
    • Ig-kkel
    • Tamm-Horsfall-proteinnel
  • így keletkeznek az öntvények

Klinikai kép[szerkesztés]

  • az öntvényképződés sebessége függ:
    • a könnyűláncok típusától
    • az izoelektromos ponttól
    • a vizelet pH-jától
    • a GFR-től
    • szedett gyógyszerektől
  • ennek megfelelően a klinikai kép lehet:
    • chronicus vagy gyors GFR-csökkenés
    • acut vagy chronicus veseelégtelenség
  • a myelomás betegek több, mint felében romlik a vesefunkció

Szövettani kép[szerkesztés]

  • csak a distalis kanyarulatos és a gyűjtőcsatornákban jelentkezik
    • ebben más öntvénynephropathiáktól különbözik
  • az öntvényekben kristályok látszanak
  • körülöttük macrophagok és sokmagvú óriássejtek
  • a nephron pusztulásának fázisai:
    • tubulussejtek atrophiája
    • interstitialis gyulladás
    • fibrosis

Kezelés és prognózis[szerkesztés]

  • vesekárosító gyógyszerek és dehydratio kerülése
  • a vizelet alkalizálása
  • dialysis
  • kemoterápia
    • a betegek 60%-a jól reagál
    • a kemoterápiára nem reagáló betegek prognosisát nem javítja
  • plasmapheresis