Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Minimal change glomerulopathia és focalis segmentalis glomerulosclerosis

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez

A két betegség összefüggése[szerkesztés]

  • a két betegség ugyanannak a pathomechanizmusnak lehet a két szélső megjelenési formája
  • erre utal:
    • a minimal change betegség többszöri regressziója után FSGS-re jellemző lehet a szövettan
    • az FSGS-ben sclerosis és hyalinosis által nem érintett glomerulusok a minimal change-hez hasonló elváltozást mutatnak
    • sok klinikai hasonlóság
    • főleg férfiakban jellemző

Minimal change GP[szerkesztés]

Pathogenesis[szerkesztés]

  • ismeretlen
  • csökken a mesangiumban az anionos kötőhelyek száma
    • feltehetően a T-sejtes immunitás működési zavara miatt

Szövettani kép[szerkesztés]

  • fénymikroszkóposan általában nincs elváltozás
    • ha mégis, akkor minimális mesangialis hypertrophia
    • ha van glomerulosclerosis, akkor az az egész glomerulust érinti
  • elektronmikroszkóposan látható a podocyta-lábnyúlványok fúziója

Klinikai kép[szerkesztés]

  • nephrosis-syndroma
    • ennek a klasszikus tünetei dominálnak
    • súlyos, esetenként nem szelektív proteinuria
    • első tünet a periorbitalis oedema
  • hypertonia: ritka és átmeneti
    • ha mégsem, biopsia indokolt

Prognosis[szerkesztés]

    • szteroidra a gyermekkori esetek 80%-a remisszióba kerül
    • recidivák előfordulnak, de a korral ritkulnak
  • terminalis veseelégtelenség esetén felmerül más kórok

Kezelés[szerkesztés]

  • első a szteroidkezelés
    • gyerekekben biopsia nélkül, felnőttekben biopsia célszerű
    • 1 mg/kg/nap prednisolon 4 hétig
    • ezután minden másnap újabb 4 hétig
  • következő terápiás lépcső a cyclophosphamid
  • ha erre sem reagál, a cyclosporin A hozhat javulást
    • ez egy év után felfüggeszthető lehet

Focalis segmentalis GS[szerkesztés]

Pathogenesis[szerkesztés]

  • több faktor együttesen okozhatja a betegséget
  • coagulatios faktor
    • coagulatios mechanizmusra utaló molekulák
    • megelőzhető lehet anticoagulatioval
  • persistaló proteinuria
    • lehet ok és következmény is
  • visceralis epithelsejtek károsodása
    • szintén lehet ok vagy következmény
  • életkor
  • magas fehérjetartalmú étrend
  • hyperlipidaemia
    • lehet oka az a. afferensek atherosclerosishoz hasonló károsodásának
  • keringő faktorok
    • ezt bizonyítja, hogy gyakran jelenik meg a transplantatumban is
  • genetikai tényezők és HLA asszociáció

Szövettani kép[szerkesztés]

  • fénymikroszkóposan hyalinos és scleroticus glomerulusok
    • a glomerulusok maximum 75%-át érinti
    • egy glomeruluson belül csak egy vagy néhány szegmentum érintett
  • elektronmikroszkóposan podocyta-nyúlványfúzió

Klinikai kép[szerkesztés]

  • az első tünet általában a nephrosis-syndromának felel meg
    • a proteinuria nem szelektív
  • mikroszkópos haematuria a betegek felében
  • hypertonia a betegek felében a diagnóziskor
  • gyakori a hyperlipidaemia és a korai atherosclerosis

Prognosis[szerkesztés]

  • rossz
    • a vese túlélési ideje rövid
    • a graftban is gyakran recidivál
  • rossz jelek:
    • hilusközeli elváltozások
    • mesangialis proliferáció
    • visceralis epithelium degenerációja
    • súlyos proteinuria
    • hyperlipidaemia, atherosclerosis
    • terápiarezisztencia

Terápia[szerkesztés]

  • a betegek egy részénél eredményes a tartós szteroidkezelés
    • a tip lesion típusban várható a szteroid hatásossága
    • a collaptiform típus szteroidrezisztens
    • 1 mg/kg/nap 3-4 hónapig, majd másnaponta ugyaneddig
  • cyclosporin, ha szteroidra rezisztens
  • transplantált vese esetében plasmapheresisek