Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Membranosus glomerulonephritis

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez


Pathomechanizmus[szerkesztés]

  • háromféle mechanizmus lehetséges
  1. in situ immunkomplex-keletkezés: egy glomerularis antigénhez (gp330) specifikus ellenanyagok kötőznek
  2. in situ immunkomplex-keletkezés lerakódott antigénhez kötődő ellenanyaggal
    • elsősorban a poststreptococcalis GN-ben lehet szerepe
  3. preformált immunkomplexek lerakódása

Okok[szerkesztés]

  • az esetek 80%-a ismeretlen patomechanizmusú
  • az ismert kórokok:
    • autoimmun betegségek:
      • SLE (a lupus-nephritisek 20%-a)
      • RA: leginkább a gyógyszerek miatt, de attól függetlenül is
      • Hashimoto-thyreoiditis
      • Sjögren-szindróma
    • fertőzések
      • Hepatitis B: főleg a HbE, kisebb mértékben a HbS antigén
      • malaria
      • syphilis
    • gyógyszerek
      • arany
      • penicillamin
      • NSAID
      • captopril?
    • egyéb betegségek
      • tumorok: tüdő, GI, vese
      • sarcoidosis
      • transplantált vesében de novo

Szövettani kép[szerkesztés]

  • fénymikroszkóppal ezüstözéssel láthatóak a tüskék
    • ezek a GBM depositumok közé beterjedő anyaga
  • immunfluoreszcenciával kimutatható az IgG és a C3
  • elektronmikroszkóposan láthatóak a depositumok, a tüskék és a GBM megvastagodása
    • a betegség leginkább a depositumok elektrondenzitásával és az állábfúzióval korrelál, a GBM megvastagodásával nem

Klinikai kép[szerkesztés]

  • a pathomechanizmus kezdete és a klinikai felismerés (általában nephrosis) között jelentős idő telik el
    • emiatt a betegség kezdete ismeretlen
  • a diagnóziskor 70-80%-ban van nephrosis, nem szelektív proteinuriával
  • mikroszkópos haematuria és hypertonia előfordul
  • a felismeréskor keresni kell a lehetséges kórokokat (tumor és autoimmun)

Prognózis[szerkesztés]

  • nagyon széles tartományok közt változik
    • a komplett spontán remisszió esélye 50%
    • a betegek jelentős részénél stabilizálódik a proteinuria a nephroticus szint alatt, jó vesefunkció mellett
    • súlyos esetekben veseelégtelenség alakul ki
  • rossz prognózisra utal:
    • időskor
    • férfi
    • súlyos nephrosis
    • csökkent vesefunkció
    • biopsiában TI elváltozások

Kezelés[szerkesztés]

  • kedvező prognosztikai jelek esetén a nephrosis kezelése
  • kedvezőtlen esetekben a nephrosis kezelése mellett immunológiai kezelés:
    • az alkalmazott kezelés a Ponticelli-séma
    • szteroid+chlorambucil (vagy cyclophosphamid)
    • a kezelés 6 hónapos
    • páratlan hónapokban szteroid, páros hónapokban chlorambucil
  • eredménytelen Ponticelli-kezelés esetén cyclosporin alkalmazható
  • az agresszív cytotoxikus kezelés kockázatát össze kell vetni a vesepótló kezelés lehetőségeivel