Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Membranoproliferativ glomerulonephritis

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez


Másik neve a mesangiocapillaris glomerulonephritis.

Előfordulás[szerkesztés]

  • elsősorban gyerekekben és fiatal felnőttekben

Etiológia[szerkesztés]

  • szisztémás immunkomplex-betegségek
    • SLE
    • Henoch-Schönlein-purpura
    • kevert cryoglobulinaemia
    • Sjögren-szindróma
  • fertőzések
    • bakteriális: endocarditis, belső szervi tályogok
    • vírusos: Hepatitis B, C (főleg ez), HIV
    • malaria
    • Mycoplasma
    • lepra
  • tumorok: leukaemiák, lymphomák, myeloma multiplex
  • egyéb: sarcoidosis, heroin, X-hez kötött genetikai defektus

Típusok[szerkesztés]

I. típus[szerkesztés]

Patomechanizmus[szerkesztés]

  • immunkomplex-betegség
    • az immunkomplexek a vérben keringenek
    • aktiválják a komplementrendszert
    • az aktivált C3 lerakódik a glomerulusokban
    • subendothelialisan elhelyezkedő granularis depositumok képződnek
    • ezek IgG-t és egyéb Ig-ket is tartalmaznak

Szövettani kép[szerkesztés]

  • fénymikroszkópos:
    • a mesangialis sejtek és matrix proliferatioja
    • a glomerulusokat leukocyták infiltrálják
    • jellemző a proliferáló mesangium interpositioja a GBM és az endothel közé
    • ettől a capillarisfal látszólagosan megvastagodik
  • immunhisztológiai: a lobulusok külső felszínén granularis C3-depositumok festhetőek
  • elektronmikroszkópos: a fénymikroszkópos elváltozások mellett elektrondenz depositumok subendothelialisan és ritkán mesangialisan

Klinikai kép[szerkesztés]

  • az esetek nagy része nephrosis-szindrómával jelentkezik
  • az első tüneteket légúti infectiok előzhetik meg
  • a vesefunkcióra periodicitás jellemző: lassú romlás, majd gyors javulás
  • a betegek felében a lassú romlás végstádiumú veseelégtelenséghez vezet
  • néha spontán remissio előfordul
  • jellemző laboreltérés a hypocomplementaemia

II. típus[szerkesztés]

Patomechanizmus[szerkesztés]

  • jellemző a C3 nephritis faktor vagy C3-konvertáz jelenléte
    • ez olyan autoantitest, ami aktiválja a komplementrendszer alternatív útját
  • ezt a típust gyakran okozza Hepatitis C infectio
    • cryoglobulinaemia kíséri
    • interferonnal kezelhető

Szövettani kép[szerkesztés]

  • fénymikroszkópos:
    • a GBM megvastagodott, gyakran szalagszerű
      • PAS-sal intenzíven festődik
    • ezüstözéssel vékony, néha kettősen festődik
      • ennek oka mesangialis interpositio, de itt nem olyan jellemző, mint az I. típusban
    • thioflavin T-vel specifikusan festhetők a depositumok
  • immunhisztológiai:
    • a C3-lerakódás a kapillárisfalban lineáris, szaggatott, egyenetlen rajzolatot ad
  • elektronmikroszkópos:
    • a legjellemzőbb a betegségre
    • a GBM lamina densájában hosszanti, "kolbászszerű" depositumok
    • ezek igen elektrodenzek
      • a betegség másik neve ezért dense deposit betegség
      • a depositumok összetétele ismeretlen, de nem immun- vagy complementmolekulák

Klinikai kép[szerkesztés]

  • gyakran kezdődik:
    • acut nephritisként
    • recurrealó makroszkópos haematuriával
  • néha nephrosis-szindrómával
  • hasznos lehet a complement és a C3 nephritis factor szintjének meghatározása
  • agresszív lefolyású
    • a felnőttek 50%-a 8-10 év múlva uraemiás
    • nagyon ritka a spontán remissio

III. típus[szerkesztés]

Patomechanizmus[szerkesztés]

  • kevéssé ismert
  • a betegek complementszintje általában normális
    • ha nem, akkor sincs C3 nephritis faktor jelen
  • az immunkomplex-eredet valószínűtlen

Szövettani kép[szerkesztés]

  • a dense depositumok jelenléte együtt jár az I. típusra jellemző elváltozásokkal

Klinikai kép[szerkesztés]

  • nagyon ritka betegség, emiatt kevéssé ismert
  • általában nephrosis-szindrómaként ismerik fel
  • prognózisa hasonló az I. típuséhoz

Kezelés[szerkesztés]

  • mindig fontos a nephrosis-szindróma kezelése
  • idiopathiás eset kezelése:
    • enyhe esetben vesekímélő kezelés
    • károsodott vesefunkció esetén: dipyridamol (thr. aggregáció-gátló) + aspirin (szintén)
    • ha tovább romlik: prednisolon
  • Hepatitis-C vírus okozta eset kezelése:
    • interferon-α
    • súlyos esetben, vasculitis esetén: methylprednisolon + cyclophosphamid + interferon-α