Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Membranoproliferativ glomerulonephritis
Másik neve a mesangiocapillaris glomerulonephritis.
Előfordulás[szerkesztés]
- elsősorban gyerekekben és fiatal felnőttekben
Etiológia[szerkesztés]
- szisztémás immunkomplex-betegségek
- SLE
- Henoch-Schönlein-purpura
- kevert cryoglobulinaemia
- Sjögren-szindróma
- fertőzések
- bakteriális: endocarditis, belső szervi tályogok
- vírusos: Hepatitis B, C (főleg ez), HIV
- malaria
- Mycoplasma
- lepra
- tumorok: leukaemiák, lymphomák, myeloma multiplex
- egyéb: sarcoidosis, heroin, X-hez kötött genetikai defektus
Típusok[szerkesztés]
I. típus[szerkesztés]
Patomechanizmus[szerkesztés]
- immunkomplex-betegség
- az immunkomplexek a vérben keringenek
- aktiválják a komplementrendszert
- az aktivált C3 lerakódik a glomerulusokban
- subendothelialisan elhelyezkedő granularis depositumok képződnek
- ezek IgG-t és egyéb Ig-ket is tartalmaznak
Szövettani kép[szerkesztés]
- fénymikroszkópos:
- a mesangialis sejtek és matrix proliferatioja
- a glomerulusokat leukocyták infiltrálják
- jellemző a proliferáló mesangium interpositioja a GBM és az endothel közé
- ettől a capillarisfal látszólagosan megvastagodik
- immunhisztológiai: a lobulusok külső felszínén granularis C3-depositumok festhetőek
- elektronmikroszkópos: a fénymikroszkópos elváltozások mellett elektrondenz depositumok subendothelialisan és ritkán mesangialisan
Klinikai kép[szerkesztés]
- az esetek nagy része nephrosis-szindrómával jelentkezik
- az első tüneteket légúti infectiok előzhetik meg
- a vesefunkcióra periodicitás jellemző: lassú romlás, majd gyors javulás
- a betegek felében a lassú romlás végstádiumú veseelégtelenséghez vezet
- néha spontán remissio előfordul
- jellemző laboreltérés a hypocomplementaemia
II. típus[szerkesztés]
Patomechanizmus[szerkesztés]
- jellemző a C3 nephritis faktor vagy C3-konvertáz jelenléte
- ez olyan autoantitest, ami aktiválja a komplementrendszer alternatív útját
- ezt a típust gyakran okozza Hepatitis C infectio
- cryoglobulinaemia kíséri
- interferonnal kezelhető
Szövettani kép[szerkesztés]
- fénymikroszkópos:
- a GBM megvastagodott, gyakran szalagszerű
- PAS-sal intenzíven festődik
- ezüstözéssel vékony, néha kettősen festődik
- ennek oka mesangialis interpositio, de itt nem olyan jellemző, mint az I. típusban
- thioflavin T-vel specifikusan festhetők a depositumok
- a GBM megvastagodott, gyakran szalagszerű
- immunhisztológiai:
- a C3-lerakódás a kapillárisfalban lineáris, szaggatott, egyenetlen rajzolatot ad
- elektronmikroszkópos:
- a legjellemzőbb a betegségre
- a GBM lamina densájában hosszanti, "kolbászszerű" depositumok
- ezek igen elektrodenzek
- a betegség másik neve ezért dense deposit betegség
- a depositumok összetétele ismeretlen, de nem immun- vagy complementmolekulák
Klinikai kép[szerkesztés]
- gyakran kezdődik:
- acut nephritisként
- recurrealó makroszkópos haematuriával
- néha nephrosis-szindrómával
- hasznos lehet a complement és a C3 nephritis factor szintjének meghatározása
- agresszív lefolyású
- a felnőttek 50%-a 8-10 év múlva uraemiás
- nagyon ritka a spontán remissio
III. típus[szerkesztés]
Patomechanizmus[szerkesztés]
- kevéssé ismert
- a betegek complementszintje általában normális
- ha nem, akkor sincs C3 nephritis faktor jelen
- az immunkomplex-eredet valószínűtlen
Szövettani kép[szerkesztés]
- a dense depositumok jelenléte együtt jár az I. típusra jellemző elváltozásokkal
Klinikai kép[szerkesztés]
- nagyon ritka betegség, emiatt kevéssé ismert
- általában nephrosis-szindrómaként ismerik fel
- prognózisa hasonló az I. típuséhoz
Kezelés[szerkesztés]
- mindig fontos a nephrosis-szindróma kezelése
- idiopathiás eset kezelése:
- enyhe esetben vesekímélő kezelés
- károsodott vesefunkció esetén: dipyridamol (thr. aggregáció-gátló) + aspirin (szintén)
- ha tovább romlik: prednisolon
- Hepatitis-C vírus okozta eset kezelése:
- interferon-α
- súlyos esetben, vasculitis esetén: methylprednisolon + cyclophosphamid + interferon-α