Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Lupus nephritis
Megjelenés
Jelentőség
[szerkesztés]- az SLE legfontosabb szervi manifesztációja
- a legfontosabb oka az SLE mortalitásának
- az immunkomplex-GN típusos oka
- a glomerularis laesiok változatosak
- a veseérintettség lehet:
- immunkomplex-GN
- WHO osztályozás: I-VI.
- átfedések és átmenetek vannak
- TIN GN nélkül
- tisztán vascularis
- antiphospholipid-szindróma okozta TTP
- immunkomplex-GN
Gyakoriság
[szerkesztés]- az SLE esetek:
- 5%-a vesebetegségként kezdődik
- 60%-ánál a diagnóziskor vannak vesetünetek
- 90%-ánál van szövettani a vesékben a diagnóziskor
Osztályozás
[szerkesztés]I. típus
[szerkesztés]- I.a: szabályos glomerulusok
- I.b: glomerularis immundepositumok, gyulladásos jelek nélkül
II. típus
[szerkesztés]- mesangioproliferativ GN
- II.a: alacsony grading
- II.b: közepes grading
III. típus
[szerkesztés]- focalis segmentalis glomerulosclerosis
- III.a: aktív necrotizáló laesiók
- III.b: aktív és sclerotizáló laesiók
- III.c: sclerotizáló laesiók
IV. típus
[szerkesztés]- diffúz GN; részei:
- mesangioproliferativ laesiok
- membranoproliferativ laesiok
- subendothelialis depositumok
- ez a leggyakoribb és a legsúlyosabb forma
- IV.a: segmentalis laesiók
- IV.b: aktív necrotizáló laesiók
- IV.c: aktív és sclerotizáló laesiók
- IV.d: sclerotizáló laesiók
V. típus
[szerkesztés]- diffúz membranosus GN
- V.a: tiszta membranosus GN
- V.b: a mesangioproliferativ membranosus GN képével társul
VI. típus
[szerkesztés]- előrehaladott sclerotizáló GN
Klinikai kép
[szerkesztés]- II. típus (mesangioproliferativ)
- enyhe tünetmentes proteinuria vagy haematuria
- normális Se-creatinin és vérnyomás
- jó prognózis
- III. típus (focalis segmentalis)
- Se-creatinin és vérnyomás mérsékelten emelkedhet
- ritkán nephrosis
- 5-25%-ban végstádiumú veseelégtelenséghez vezet
- IV. típus (diffúz)
- nephroso-nephritis
- gyakran RPGN
- kezelés nélkül végstádiumú veselégtelenség
- V. típus (membranosus)
- nephrosis-szindróma
- ritkán:
- enyhe veseelégtelenség
- vérnyomás emelkedése
- persistáló nephrosisban lassú progressio
- VI. típus (sclerotizáló)
- azotaemia
- inaktív üledék (?)
Kezelés
[szerkesztés]II. típus (mesangioproliferativ)
[szerkesztés]- szteroid önmagában elég
- ha nincs javulás, ismételt biopsia
III-IV-V.b. típusok (FSGN, diffúz, membranosus proliferativ)
[szerkesztés]Indukciós kezelés
[szerkesztés]- lehetőségek:
- szteroid-lökésterápia
- cyclophosphamid-lökésterápia
- szteroid + azathioprin: elkerülhető a fertilitáscsökkenés
- súlyos esetben:
- szteroid-bolus, majd fenntartó
- fenntartó szteroid mellett iv. cyclophosphamid-bolus
- kipróbálás alatt:
- myeloablativ chemotherapia
- prednisolon-bolusok
- autológ őssejtinfúzió
Fenntartó kezelés
[szerkesztés]- 6 hónap múlva lehet mérlegelni az immunszuppresszió elhagyását:
- jól reagáló esetben csak prednisolon
- ha nincs remisszió: 3 havonta cyclophosphamid-bolusok + prednisolon
- a kezelést a remisszió után legalább 1 évig folytatni kell
V.a. típus (tiszta membranosus)
[szerkesztés]- szteroid alkalmazható monoterápiában
- szteroid + cyclophosphamid
- szteroid + cyclosporin A
- hypertonia és hypercholesterinaemia kezelése
VI. típus (sclerotizáló)
[szerkesztés]- agresszív kezeléssel sem javítható a vesefunkció
Prognózis
[szerkesztés]Remissziós kritériumok
[szerkesztés]- proteinuria < 1 g/nap
- inaktív üledék (= negatív?)
- komplementszintek normalizálódása
- extrarenalis lupusaktivitás nincs
Kedvezőtlen jelek
[szerkesztés]- kezdetben emelkedett Se-creatinin
- nephrosis-szindróma
- renalis hypertonia
- alacsony C3-szint
- IV. típus