Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Lupus nephritis

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez


Jelentőség[szerkesztés]

  • az SLE legfontosabb szervi manifesztációja
  • a legfontosabb oka az SLE mortalitásának
  • az immunkomplex-GN típusos oka
  • a glomerularis laesiok változatosak
  • a veseérintettség lehet:
    • immunkomplex-GN
      • WHO osztályozás: I-VI.
      • átfedések és átmenetek vannak
    • TIN GN nélkül
    • tisztán vascularis
      • antiphospholipid-szindróma okozta TTP


Gyakoriság[szerkesztés]

  • az SLE esetek:
    • 5%-a vesebetegségként kezdődik
    • 60%-ánál a diagnóziskor vannak vesetünetek
    • 90%-ánál van szövettani a vesékben a diagnóziskor

Osztályozás[szerkesztés]

I. típus[szerkesztés]

  • I.a: szabályos glomerulusok
  • I.b: glomerularis immundepositumok, gyulladásos jelek nélkül

II. típus[szerkesztés]

  • mesangioproliferativ GN
  • II.a: alacsony grading
  • II.b: közepes grading

III. típus[szerkesztés]

  • focalis segmentalis glomerulosclerosis
    • III.a: aktív necrotizáló laesiók
    • III.b: aktív és sclerotizáló laesiók
    • III.c: sclerotizáló laesiók

IV. típus[szerkesztés]

  • diffúz GN; részei:
    • mesangioproliferativ laesiok
    • membranoproliferativ laesiok
    • subendothelialis depositumok
  • ez a leggyakoribb és a legsúlyosabb forma
    • IV.a: segmentalis laesiók
    • IV.b: aktív necrotizáló laesiók
    • IV.c: aktív és sclerotizáló laesiók
    • IV.d: sclerotizáló laesiók

V. típus[szerkesztés]

  • diffúz membranosus GN
    • V.a: tiszta membranosus GN
    • V.b: a mesangioproliferativ membranosus GN képével társul

VI. típus[szerkesztés]

  • előrehaladott sclerotizáló GN

Klinikai kép[szerkesztés]

  • II. típus (mesangioproliferativ)
    • enyhe tünetmentes proteinuria vagy haematuria
    • normális Se-creatinin és vérnyomás
    • jó prognózis
  • III. típus (focalis segmentalis)
    • Se-creatinin és vérnyomás mérsékelten emelkedhet
    • ritkán nephrosis
    • 5-25%-ban végstádiumú veseelégtelenséghez vezet
  • IV. típus (diffúz)
    • nephroso-nephritis
    • gyakran RPGN
    • kezelés nélkül végstádiumú veselégtelenség
  • V. típus (membranosus)
    • nephrosis-szindróma
    • ritkán:
      • enyhe veseelégtelenség
      • vérnyomás emelkedése
    • persistáló nephrosisban lassú progressio
  • VI. típus (sclerotizáló)
    • azotaemia
    • inaktív üledék (?)

Kezelés[szerkesztés]

II. típus (mesangioproliferativ)[szerkesztés]

  • szteroid önmagában elég
  • ha nincs javulás, ismételt biopsia

III-IV-V.b. típusok (FSGN, diffúz, membranosus proliferativ)[szerkesztés]

Indukciós kezelés[szerkesztés]

  • lehetőségek:
    • szteroid-lökésterápia
    • cyclophosphamid-lökésterápia
    • szteroid + azathioprin: elkerülhető a fertilitáscsökkenés
  • súlyos esetben:
    • szteroid-bolus, majd fenntartó
    • fenntartó szteroid mellett iv. cyclophosphamid-bolus
  • kipróbálás alatt:
    • myeloablativ chemotherapia
    • prednisolon-bolusok
    • autológ őssejtinfúzió

Fenntartó kezelés[szerkesztés]

  • 6 hónap múlva lehet mérlegelni az immunszuppresszió elhagyását:
    • jól reagáló esetben csak prednisolon
    • ha nincs remisszió: 3 havonta cyclophosphamid-bolusok + prednisolon
  • a kezelést a remisszió után legalább 1 évig folytatni kell

V.a. típus (tiszta membranosus)[szerkesztés]

  • szteroid alkalmazható monoterápiában
  • szteroid + cyclophosphamid
  • szteroid + cyclosporin A
  • hypertonia és hypercholesterinaemia kezelése

VI. típus (sclerotizáló)[szerkesztés]

  • agresszív kezeléssel sem javítható a vesefunkció

Prognózis[szerkesztés]

Remissziós kritériumok[szerkesztés]

  • proteinuria < 1 g/nap
  • inaktív üledék (= negatív?)
  • komplementszintek normalizálódása
  • extrarenalis lupusaktivitás nincs

Kedvezőtlen jelek[szerkesztés]

  • kezdetben emelkedett Se-creatinin
  • nephrosis-szindróma
  • renalis hypertonia
  • alacsony C3-szint
  • IV. típus