Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/IgA-nephropathia, veseérintettség Henoch-Schönlein-purpurában

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez


IgA-nephropathia[szerkesztés]

Előfordulás és kialakulás[szerkesztés]

  • a leggyakoribb idiopathiás GN
  • oka lehet:
    • ismeretlen (idiopathiás)
    • májbetegség
    • chronicus gyulladásos bélbetegség
    • egyéb chronicus gyulladások: psoriasis, sarcoidosis, SLE, RA stb.

Szövettani kép[szerkesztés]

  • mesangioproliferativ GN
    • lehet focalis-segmentalis és diffúz
  • immunhisztológiával mesangialisan IgA1-lerakódás

Klinikai kép[szerkesztés]

  • aspecifikus légúti fertőzést követően jelentkezik
  • átmeneti makroszkópos haematuria lehetséges
    • ez spontán szűnik
  • a betegek többségében mikroszkópos haematuria
    • esetlegesen proteinuriával
  • 40%-ban hypertonia

Diagnosztika[szerkesztés]

  • vizeletüledék:
    • VVT-cylinderek
    • dysmorph VVT-k
  • nem szelektív glomerularis proteinuria
    • általában < 3 g/l
  • 10%-ban nephrosis-szindróma

Terápia[szerkesztés]

  • csak tüneti kezelés lehetséges
  • nem szükséges kezelés:
    • proteinuria < 1 g/nap
    • Se-crea normális
    • magas vérnyomás kezelése: ACE-gátló és AT1-antagonista
  • szteroidkezelés szükséges:
    • proteinuria > 1 g/nap
    • progrediáló veseelégtelenség
    • kombinálható azathioprinnel és cyclophosphamiddal

Prognózis[szerkesztés]

  • a betegek negyedében 25 év múlva terminális veseelégtelenség
  • transzplantáció után a recidiva esélye 40%

Veseérintettség Henoch-Schönlein-purpurában[szerkesztés]

Henoch-Schönlein-purpura általában[szerkesztés]

  • gyermekkorban gyakoribb
  • ok ismeretlen
    • infekció gyakran megelőzi
    • gyógyszerek: penicillin, analgeticumok
  • klinikum: jellegzetes tetrád
    • purpura és urticaria a kar és a lábak extensor-felszínén
    • ízületi fájdalom és duzzanat
    • colica, melaena, acut has
    • haematuria, proteinuria, acut GN
  • IgA az esetek felében emelkedett
  • biopsiák
    • bőr: leukocytoclasticus vasculitis
    • vese: hasonló az IgA-nephropathiához
      • súlyos esetben félholdképződés

A veseérintettség kezelése[szerkesztés]

  • provokáló tényező elhagyása, ha van
  • vesebiopsiát indikál: jelentős proteinuria vagy RPGN
  • bázisterápia: steroidbolus, majd fenntartó adag
    • felnőttben kiegészíthető cyclophosphamiddal
  • transzplantáció:
    • a purpura megszűnésétől számítva 1 évig nem szabad!

Prognózis[szerkesztés]

  • gyerekkorban gyakori a spontán teljes remissio
  • jó prognózis: mérsékelt proteinuria és haematuria
  • rossz prognózis: felnőttkor, veseelégtelenség, félholdképződés