Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Haemolyticus-uraemiás szindróma, antiphospholipid-szindróma, sclerodermás vese

Haemolyticus-uraemiás szindróma (HUS) és veseérintettsége

a két betegség nem azonos, de a patomechanizmus és a tünetek hasonlóak
a HUS a Gasser-szindróma
- oka főleg a shigatoxin (E. coli O157:H7)
- a pontos patomechanizmus nem tisztázott, de hasonló lehet a TTP-hez
a TTP a Moschcowitz-szindróma
- jóval ritkább
- oka egy vWF-et bontó proteáz defektusa vagy egy azt gátló antitest

fertőzések:
- E. coli, főleg O157:H7
- Shigella, Pneumococcus
- HIV, mumps, influenza
gyógyszerek:
- citosztatikumok: mitomycin, bleomycin, cisplatin
- immunszuppresszánsok: cyclosporin, tacrolimus
- anticoncipiensek, penicillin, sulfonamid, metronidazol
terhesség
antiphospholipid AT (SLE)
csontvelő-transplantatio
kígyómérgek, CO

általános tünetek:
- láz (főleg TTP-ben)
- leukocytosis (verotoxin okozta HUS-ban)
haematologiai tünetek:
- microangiopathiás haemolyticus anaemia
- thrombocytopenia:
  - purpura
  - haematoptoe
veseérintettség:
- acut veseelégtelenség 40-80%-ban
- gyakori az anuria
- haematuria
- mérsékelt proteinuria
idegrendszeri tünetek:
- TTP-ben gyakoribbak
- személyiségváltozás, confusio
- convulsio
- paresis
GI tünetek:
- véres hasmenés (verotoxin okozta HUS-ban)
- ritkán: pancreatitis, emelkedett májenzimek

ha gyógyszer okozza, oki tényező elhagyása
fő kezelés:
- FFP
- plasmapheresis + FFP
  - TTP-ben jobb eredmény, mint csak FFP
- szükség esetén relapsusban ismétlés
kiegészítő kezelések:
- szteroid:
  - ha nincs vese- vagy idegrendszeri érintettség, és a haematologiai tünetek mérsékeltek
- thrombocytagátlók: aspirin, dipyridamol
- dialysis
- transfusio
relapsus kezelése:
- HIVIG
- vincristin
- splenectomia

gyerekeknél a postinfectios HUS spontán gyógyulásának esélye több, mint 90%
felnőtteknél:
- a TTP kezelés nélkül gyakran végzetes
- a HUS gyakran chronicus veseelégtelenséghez vezet

az antigének:
- a foszfolipidek oxidációjakor keletkező neoepitopok
- az oxidált foszfolipidek és a plazmaproteinek komplexei
- foszfatidil-szerin: erős procoagulans phospholipid
β2-glikoprotein I
- természetes foszfolipid-kötő
- thrombocyta-aggregátor
- protein-C és -S-inhibitor
antitestek csökkenő thrombosisveszély szerint:
- LA
- aCLIgG (aCL = anti-kardiolipin)
- aCLIgM

primer APS esetek 25%-a okoz vesetünetet
glomerularis kapillárisok és kiserek microthrombosisa:
- enyhe proteinuria
- haematuria
- acut vagy subacut veseelégtelenség
- nephrosis-syndroma
nagyobb veseerek thrombosisa:
- artériás: veseinfarctus
  - fájdalom
  - haematuria
  - ritkán veseelégtelenség
- venás:
  - lehet tünetmentes
  - fájdalom
  - veseelégtelenség

nem kell kezelés, ha az aCLIg pozitivitás tünetmentes
anticoagulatio:
- thrombosis után INR célérték 3,0
- artériás thrombosis után aspirinnal kiegészítve
- immunszuppresszió, ha hatástalan az anticoagulatio
terhességben:
- folyamatosan aspirin + heparin
- sikertelen terhesség után + Ig
acut veseelégtelenségben:
- anticoagulatio
- plasmapheresis
- immunszuppresszió
vesetransplantatio: folyamatos anticoagulatio

előfordulás:
- gyakoriság: 10-15%
- főleg az első 5 évben, télen
- főleg diffúz formában
szűrés:
- havonta vérnyomásmérés
- háromhavonta Se-creatinin, általános vizeletvizsgálat
klinikai kép:
- gyors progressziójú
- 1-2 hónap alatt végstádiumú veseelégtelenséghez vezet
- súlyos hypertonia
  - extrém magas a plazma reninaktivitása
  - retinopathia, encephalopathia, haemolysis
diagnosztika:
- scleroderma tünetei
- tüdő- és GI-tünetek keresése
- autoantitest-kimutatás:
  - anti-Scl-70
  - anti-centromer
- vesebiopsia:
  - fibrinthrombus, fibrinoid necrosis
  - chronicus esetben hagymalevél-hypertrophia