Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Haemolyticus-uraemiás szindróma, antiphospholipid-szindróma, sclerodermás vese
Haemolyticus-uraemiás szindróma (HUS) és veseérintettsége
[szerkesztés]HUS vs. TTP
[szerkesztés]- a két betegség nem azonos, de a patomechanizmus és a tünetek hasonlóak
- a HUS a Gasser-szindróma
- oka főleg a shigatoxin (E. coli O157:H7)
- a pontos patomechanizmus nem tisztázott, de hasonló lehet a TTP-hez
- a TTP a Moschcowitz-szindróma
- jóval ritkább
- oka egy vWF-et bontó proteáz defektusa vagy egy azt gátló antitest
Okok
[szerkesztés]- fertőzések:
- E. coli, főleg O157:H7
- Shigella, Pneumococcus
- HIV, mumps, influenza
- gyógyszerek:
- citosztatikumok: mitomycin, bleomycin, cisplatin
- immunszuppresszánsok: cyclosporin, tacrolimus
- anticoncipiensek, penicillin, sulfonamid, metronidazol
- terhesség
- antiphospholipid AT (SLE)
- csontvelő-transplantatio
- kígyómérgek, CO
Tünetek
[szerkesztés]- általános tünetek:
- láz (főleg TTP-ben)
- leukocytosis (verotoxin okozta HUS-ban)
- haematologiai tünetek:
- microangiopathiás haemolyticus anaemia
- thrombocytopenia:
- purpura
- haematoptoe
- veseérintettség:
- acut veseelégtelenség 40-80%-ban
- gyakori az anuria
- haematuria
- mérsékelt proteinuria
- idegrendszeri tünetek:
- TTP-ben gyakoribbak
- személyiségváltozás, confusio
- convulsio
- paresis
- GI tünetek:
- véres hasmenés (verotoxin okozta HUS-ban)
- ritkán: pancreatitis, emelkedett májenzimek
Diagnosztika
[szerkesztés]- anamnézis
- labordiagnosztika:
- thrombocytopenia
- anaemia
- fragmentocyták
- reticulocytosis
- a normális alvadási paraméterek kizárják:
- PI, ATPI, FDP, fibrinogen
- biopsia:
- gingiva
- csontvelő
- vese csak kivételes esetben
Kezelés
[szerkesztés]- ha gyógyszer okozza, oki tényező elhagyása
- fő kezelés:
- FFP
- plasmapheresis + FFP
- TTP-ben jobb eredmény, mint csak FFP
- szükség esetén relapsusban ismétlés
- kiegészítő kezelések:
- szteroid:
- ha nincs vese- vagy idegrendszeri érintettség, és a haematologiai tünetek mérsékeltek
- thrombocytagátlók: aspirin, dipyridamol
- dialysis
- transfusio
- szteroid:
- relapsus kezelése:
- HIVIG
- vincristin
- splenectomia
Prognózis
[szerkesztés]- gyerekeknél a postinfectios HUS spontán gyógyulásának esélye több, mint 90%
- felnőtteknél:
- a TTP kezelés nélkül gyakran végzetes
- a HUS gyakran chronicus veseelégtelenséghez vezet
Antiphospholipid-syndroma (APS) és veseérintettsége
[szerkesztés]Előfordulás és csoportosítás
[szerkesztés]- primer APS: az esetek fele
- secunder APS: SLE Sjögren-szindróma, ITP, RA, PSS, HCV
Patomechanizmus
[szerkesztés]- az antigének:
- a foszfolipidek oxidációjakor keletkező neoepitopok
- az oxidált foszfolipidek és a plazmaproteinek komplexei
- foszfatidil-szerin: erős procoagulans phospholipid
- β2-glikoprotein I
- természetes foszfolipid-kötő
- thrombocyta-aggregátor
- protein-C és -S-inhibitor
- antitestek csökkenő thrombosisveszély szerint:
- LA
- aCLIgG (aCL = anti-kardiolipin)
- aCLIgM
Tünetek
[szerkesztés]- artériás thrombosis:
- stroke
- AMI
- venás thrombosis:
- alsó végtagi
- pulmonalis
- portalis
- haematologiai:
- thrombocytopenia
- TTP
- vesetünetek:
- proteinuria
- acut veseelégtelenség
- HUS
- veseinfarctus
- bőrtünetek:
- livedo
- vasculitis
- ulcus
- nőgyógyászati:
- habitualis vetélés
- magzati retardatio
Diagnosztika
[szerkesztés]- álpozitív lues-teszt
- nem érzékeny és nem specifikus
- LA: korrigálhatatlan APTI-megnyúlás
- aCLIgG és aCLIgM titer közepes vagy nagy
- β2-glikoprotein I-ellenes antitest
Veseérintettség
[szerkesztés]Klinikai jellemzők
[szerkesztés]- primer APS esetek 25%-a okoz vesetünetet
- glomerularis kapillárisok és kiserek microthrombosisa:
- enyhe proteinuria
- haematuria
- acut vagy subacut veseelégtelenség
- nephrosis-syndroma
- nagyobb veseerek thrombosisa:
- artériás: veseinfarctus
- fájdalom
- haematuria
- ritkán veseelégtelenség
- venás:
- lehet tünetmentes
- fájdalom
- veseelégtelenség
- artériás: veseinfarctus
Kezelés
[szerkesztés]- thrombosis után folyamatos antikoagulálás
- INR célérték: 3,0
- akut veseelégtelenségben plasmapheresis
Kezelés
[szerkesztés]- nem kell kezelés, ha az aCLIg pozitivitás tünetmentes
- anticoagulatio:
- thrombosis után INR célérték 3,0
- artériás thrombosis után aspirinnal kiegészítve
- immunszuppresszió, ha hatástalan az anticoagulatio
- terhességben:
- folyamatosan aspirin + heparin
- sikertelen terhesség után + Ig
- acut veseelégtelenségben:
- anticoagulatio
- plasmapheresis
- immunszuppresszió
- vesetransplantatio: folyamatos anticoagulatio
Progresszív szisztémás sclerosis (PSS) veseérintettsége
[szerkesztés]Patomechanizmus
[szerkesztés]- vasoconstrictio alakul ki
- az endothel és a fibroblastok aktivitása citokintermelést okoz
- az érfal kollagénje felszaporodik:
- hyalinosis
- sclerosis
- ennek végeredménye:
- thrombosis
- fibrinoid necrosis
- obliteratio
Klinikai kép
[szerkesztés]- lokális
- szisztémás limitált, diffúz cutan SS
- scleroderma sine scleroderma (?)
- juvenilis
- gyógyszerindukált
- CREST-szindróma:
- Calcinosis
- Raynaud-szindróma
- oEsophagus-dysmotilitas
- Sclerodactylia
- Teleangiectasia
Veseérintettség
[szerkesztés]Általános jellemzők
[szerkesztés]- hypertonia
- mérsékelt proteinuria
- lehet negatív üledék vagy haematuria
- veseelégtelenség:
- subacut vesekrízis
- chronicus veseelégtelenség
Sclerodermás vesekrízis
[szerkesztés]Jellemzői
[szerkesztés]- előfordulás:
- gyakoriság: 10-15%
- főleg az első 5 évben, télen
- főleg diffúz formában
- szűrés:
- havonta vérnyomásmérés
- háromhavonta Se-creatinin, általános vizeletvizsgálat
- klinikai kép:
- gyors progressziójú
- 1-2 hónap alatt végstádiumú veseelégtelenséghez vezet
- súlyos hypertonia
- extrém magas a plazma reninaktivitása
- retinopathia, encephalopathia, haemolysis
- diagnosztika:
- scleroderma tünetei
- tüdő- és GI-tünetek keresése
- autoantitest-kimutatás:
- anti-Scl-70
- anti-centromer
- vesebiopsia:
- fibrinthrombus, fibrinoid necrosis
- chronicus esetben hagymalevél-hypertrophia
Kezelés
[szerkesztés]- bázisterápia:
- ACE-gátló (captopril a legjobb)
- célok:
- vérnyomáskontroll
- vesefunkció stabil vagy javul
- extrarenalis tünetek is javulhatnak
- kiegészítő kezelés:
- Ca-antagonisták
- dialysis
- transplantatio
Prognózis
[szerkesztés]- 7 éven belül a mortalitás 65%
- ennek oka 40%-ban a veseelégtelenség