Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Gyorsan progrediáló glomerulonephritis, Goodpasture-szindróma

Definíció

• rövidítése: RPGN
• ritka GN
• a vesefunkció gyorsan romlik
  • a GFR 3 hónap alatt 50%-ot esik
  • 6 hónap alatt terminális veseelégtelenség alakul ki

Szövettani kép

• extracapillaris proliferativ GN
• diffúz félholdképződés
  • a glomerulusok legalább 50%-ában jelen van
  • a félholdak alkotói:
    • epithelsejtek
    • fibroblastok
    • monocyták
    • ezek proliferációja hozza létre a Bowmann-üregben a félholdakat
• esetenként necrotizáló vasculitis

Kialakulás

• tüneti RPGN: vasculitisek vesemanifesztációi
• idiopathiás RPGN

Típusok

I. típus

• kb. az esetek 10%-a
• a szérumban GBM elleni antitestek vannak jelen
• immunfluoreszcenciával a GBM-en linearis IgG- és C3-lerakódás látszik
• a tüdők nagyon gyakran érintettek
  • ekkor Goodpasture-szindrómának nevezzük
  • elsősorban 40 év alatti férfiakat érint
  • a tüdőérintettség oka antigénrokonság (IV. kollagén α-láncának C-terminalis (NC1) domainje)
  • a tüdőbetegség tünetei:
    • haematoptoe
    • szörtyzörejek
    • röntgenárnyékok

II. típus

• az összes eset 40%-a
• immunkomplexek rakódnak le a GBM-ben
  • a lerakódás részben granuláris, részben halmozott ("humps")
• előfordul:
  • fertőzést követően
  • szisztémás autoimmun-betegségekben

III. típus

• az esetek kb. 50%-a
• ANCA-asszociált vasculitisek vesemanifesztációi
  • így ez a csoport a mikroszkópos polyangiitis (mPA) renalis formája
• ANCA-k lehetnek:
  • anti-MPO (p-ANCA)
  • anti-PR3 (anti-proteináz-3, c-ANCA)

Klinikai kép

• sápadtság, hypertonia
• gyakran kifejezett proteinuria vagy nephrosis-szindróma
• CRP és gyorsult süllyedés
• Goodpasture-szindrómában tüdővérzés
• ultrahanggal a vesék normális méretűek, de veseelégtelenség van jelen

Diagnosztika

• gyorsan emelkedő retentiós paraméterek: a vesebiopsia abszolút indikációja!

Kezelés

I. típus

• naponta plasmapheresis
• szteroid lökésterápia
• cyclophosphamid

II. és III. típus

• szteroid lökésterápia
• cyclophosphamid lökésterápia
• plasmapheresis:
  • II. típusban nem végzik
  • a III. típusban csak akkor, ha a Se-creatinin > 6 mg/dl

Prognózis

• korán elkezdett kezelés meglévő tartalékok mellett több, mint 60%-ban javítja a vesefunkciót
• az I. típus spontán gyógyul, recidiva nincs
• a II. és III. típus recidivál, tartósabb kezelést igényel