Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Gyorsan progrediáló glomerulonephritis, Goodpasture-szindróma
Definíció
[szerkesztés]- rövidítése: RPGN
- ritka GN
- a vesefunkció gyorsan romlik
- a GFR 3 hónap alatt 50%-ot esik
- 6 hónap alatt terminális veseelégtelenség alakul ki
Szövettani kép
[szerkesztés]- extracapillaris proliferativ GN
- diffúz félholdképződés
- a glomerulusok legalább 50%-ában jelen van
- a félholdak alkotói:
- epithelsejtek
- fibroblastok
- monocyták
- ezek proliferációja hozza létre a Bowmann-üregben a félholdakat
- esetenként necrotizáló vasculitis
Kialakulás
[szerkesztés]- tüneti RPGN: vasculitisek vesemanifesztációi
- idiopathiás RPGN
Típusok
[szerkesztés]I. típus
[szerkesztés]- kb. az esetek 10%-a
- a szérumban GBM elleni antitestek vannak jelen
- immunfluoreszcenciával a GBM-en linearis IgG- és C3-lerakódás látszik
- a tüdők nagyon gyakran érintettek
- ekkor Goodpasture-szindrómának nevezzük
- elsősorban 40 év alatti férfiakat érint
- a tüdőérintettség oka antigénrokonság (IV. kollagén α-láncának C-terminalis (NC1) domainje)
- a tüdőbetegség tünetei:
- haematoptoe
- szörtyzörejek
- röntgenárnyékok
II. típus
[szerkesztés]- az összes eset 40%-a
- immunkomplexek rakódnak le a GBM-ben
- a lerakódás részben granuláris, részben halmozott ("humps")
- előfordul:
- fertőzést követően
- szisztémás autoimmun-betegségekben
III. típus
[szerkesztés]- az esetek kb. 50%-a
- ANCA-asszociált vasculitisek vesemanifesztációi
- így ez a csoport a mikroszkópos polyangiitis (mPA) renalis formája
- ANCA-k lehetnek:
- anti-MPO (p-ANCA)
- anti-PR3 (anti-proteináz-3, c-ANCA)
Klinikai kép
[szerkesztés]- sápadtság, hypertonia
- gyakran kifejezett proteinuria vagy nephrosis-szindróma
- CRP és gyorsult süllyedés
- Goodpasture-szindrómában tüdővérzés
- ultrahanggal a vesék normális méretűek, de veseelégtelenség van jelen
Diagnosztika
[szerkesztés]- gyorsan emelkedő retentiós paraméterek: a vesebiopsia abszolút indikációja!
Kezelés
[szerkesztés]I. típus
[szerkesztés]- naponta plasmapheresis
- szteroid lökésterápia
- cyclophosphamid
II. és III. típus
[szerkesztés]- szteroid lökésterápia
- cyclophosphamid lökésterápia
- plasmapheresis:
- II. típusban nem végzik
- a III. típusban csak akkor, ha a Se-creatinin > 6 mg/dl
Prognózis
[szerkesztés]- korán elkezdett kezelés meglévő tartalékok mellett több, mint 60%-ban javítja a vesefunkciót
- az I. típus spontán gyógyul, recidiva nincs
- a II. és III. típus recidivál, tartósabb kezelést igényel