Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Gyorsan progrediáló glomerulonephritis, Goodpasture-szindróma

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez


Definíció[szerkesztés]

  • rövidítése: RPGN
  • ritka GN
  • a vesefunkció gyorsan romlik
    • a GFR 3 hónap alatt 50%-ot esik
    • 6 hónap alatt terminális veseelégtelenség alakul ki

Szövettani kép[szerkesztés]

  • extracapillaris proliferativ GN
  • diffúz félholdképződés
    • a glomerulusok legalább 50%-ában jelen van
    • a félholdak alkotói:
      • epithelsejtek
      • fibroblastok
      • monocyták
      • ezek proliferációja hozza létre a Bowmann-üregben a félholdakat
  • esetenként necrotizáló vasculitis


Kialakulás[szerkesztés]

  • tüneti RPGN: vasculitisek vesemanifesztációi
  • idiopathiás RPGN

Típusok[szerkesztés]

I. típus[szerkesztés]

  • kb. az esetek 10%-a
  • a szérumban GBM elleni antitestek vannak jelen
  • immunfluoreszcenciával a GBM-en linearis IgG- és C3-lerakódás látszik
  • a tüdők nagyon gyakran érintettek
    • ekkor Goodpasture-szindrómának nevezzük
    • elsősorban 40 év alatti férfiakat érint
    • a tüdőérintettség oka antigénrokonság (IV. kollagén α-láncának C-terminalis (NC1) domainje)
    • a tüdőbetegség tünetei:
      • haematoptoe
      • szörtyzörejek
      • röntgenárnyékok

II. típus[szerkesztés]

  • az összes eset 40%-a
  • immunkomplexek rakódnak le a GBM-ben
    • a lerakódás részben granuláris, részben halmozott ("humps")
  • előfordul:
    • fertőzést követően
    • szisztémás autoimmun-betegségekben

III. típus[szerkesztés]

  • az esetek kb. 50%-a
  • ANCA-asszociált vasculitisek vesemanifesztációi
    • így ez a csoport a mikroszkópos polyangiitis (mPA) renalis formája
  • ANCA-k lehetnek:
    • anti-MPO (p-ANCA)
    • anti-PR3 (anti-proteináz-3, c-ANCA)

Klinikai kép[szerkesztés]

  • sápadtság, hypertonia
  • gyakran kifejezett proteinuria vagy nephrosis-szindróma
  • CRP és gyorsult süllyedés
  • Goodpasture-szindrómában tüdővérzés
  • ultrahanggal a vesék normális méretűek, de veseelégtelenség van jelen

Diagnosztika[szerkesztés]

  • gyorsan emelkedő retentiós paraméterek: a vesebiopsia abszolút indikációja!

Kezelés[szerkesztés]

I. típus[szerkesztés]

  • naponta plasmapheresis
  • szteroid lökésterápia
  • cyclophosphamid

II. és III. típus[szerkesztés]

  • szteroid lökésterápia
  • cyclophosphamid lökésterápia
  • plasmapheresis:
    • II. típusban nem végzik
    • a III. típusban csak akkor, ha a Se-creatinin > 6 mg/dl

Prognózis[szerkesztés]

  • korán elkezdett kezelés meglévő tartalékok mellett több, mint 60%-ban javítja a vesefunkciót
  • az I. típus spontán gyógyul, recidiva nincs
  • a II. és III. típus recidivál, tartósabb kezelést igényel