Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/ANCA-asszociált vasculitisek
Wegener-granulomatosis
[szerkesztés]Előfordulás
[szerkesztés]- a leggyakoribb systemás vasculitis
Klinikai kép
[szerkesztés]Kezdeti (körülírt) fázis
[szerkesztés]- hónapokig nasalis vagy oralis tünetek
- gennyes orrfolyás,orrvérzés
- szájüregi fekély
- kerekárnyékok a tüdőben
Generalizálódott fázis
[szerkesztés]- általános tünetek:
- testsúlycsökkenés
- láz, gyengeség
- arthralgia
- tüdőérintettség:
- az esetek 1/3-ában tünetmentes rtg-eltérések
- köhögés, vérköpés
- dyspnoe
- renalis tünetek (az esetek 80%-ában):
- haematuria, proteinuria
- RPGN!
- késői szövődmények:
- végstádiumú veselégtelenség (10-15%)
- hallásromlás, orrdeformitás, trachea-stenosis
- mortalitás kezelés nélkül 90% 2 éven belül
Diagnosztika
[szerkesztés]- 4 kritériumból 2-nek kell meglennie:
- sinusitis és oralis ulcus
- mellkasrtg-eltérések
- haematuria
- biopsia szövettani eltérései
Laboreltérések
[szerkesztés]- emelkedett süllyedés
- anaemia
- haematuria, proteinuria
- Se-creatinin emelkedett
- ANCA-k:
- c-ANCA az esetek 90%-ában
- p-ANCA kevesebb, mint 5%-ban
Mellkasröntgen
[szerkesztés]- egy vagy több kerek infiltratum vagy üreg
- foltos atelectasia
- diffúz infiltratumok
- pleuralis folyadék
- CT-n mikroinfarctusok
Szövettan
[szerkesztés]- granulomatosus arteriitis
- biopsia nyerhető:
- nasopharynx
- bronchoscopia
- thoracotomia
- ritkán vese
- az eltérések jellemző triászt alkotnak:
- granuloma
- vasculitis
- glomerulonephritis
Terápia
[szerkesztés]Remisszióindukció
[szerkesztés]- prednisolon + cyclophosphamid
- súlyos esetben szteroid lökésterápiával
- teljes remisszió érhető el 85-90%-ban
- plasmapheresis:
- súlyos esetben
- tüdővérzéskor
Fenntartó kezelés
[szerkesztés]- 3-6 hónap után a cyclophosphamid cserélhető:
- methotrexatra
- azathioprinra
Relapsusok kezelése
[szerkesztés]- megfelelő kezelés mellett is 20-40% esélye van 5 éven belül
- megelőzés:
- megfelelő fenntartó kezelés
- ANCA monitorozása
- kiegészítő kezelés: Sumetrolim 1 évig
- kezelés:
- újbóli indukció (?)
- ISU adag emelése (?)
Vesetransplantatio feltétele
[szerkesztés]- inaktív betegség, ANCA-negativitás min. 1 évig
- transplantatio után a cyclosporin kivédi a relapsust
Churg-Strauss-szindróma
[szerkesztés]Klinikai kép
[szerkesztés]- a lefolyás típusosan három szakaszban történik
Prodromalis fázis
[szerkesztés]- 30 éves kor körül kezdődik
- szénanátha, sinusitis
- asthma
- súlyos, szteroidot igényel
Eosinophil gyulladások
[szerkesztés]- eosinophilia
- eosinophil tüdőinfiltratumok
- eosinophil infiltratumok a GI tractusban
- colica, colitis
- vérzés
Szisztémás vasculitis
[szerkesztés]- bőrérintettség: több, mint 60%-ban
- subcutan csomók
- purpurák, petechiák
- cardialis érintettség:
- eosinophil granulomatosus myocarditis
- pericarditis
- coronaritis, decompensatio, AMI
- idegrendszeri érintettség: több, mint 60%-ban
- mono- vagy polyneuropathia
- KIR tranziens ischaemiás attackok, vérzések
- veseérintettség:
- uraemia
- Se-creatinin emelkedik
- vérnyomás emelkedik
- a veseelégtelenség ritka (10%)
Diagnosztika
[szerkesztés]- nehezítő tényezők:
- hosszú lefolyás
- eosinophilia gyakran átmeneti
- tüdőérintettség gyakran hiányzik
- laboreltérések:
- Eo > 10%, IgE emelkedett
- ANCA-k:
- p-ANCA 50%-ban
- c-ANCA 20%-ban
- gyorsult süllyedés
- anaemia
- leukocytosis
- pulmonológiai vizsgálatok:
- bronchoalveolaris mosás: 33% fölötti Eo
- obstrukciós spirometria
Kezelés
[szerkesztés]- bázisterápia: 2-3 hónap szteroid
- fulmináns eset vagy szteroidrezisztencia esetén:
- szteroid lökésterápia + cyclosporin
- veseelégtelenségben plasmapheresis
- kiegészítő kezelés:
- inhalációs szteroid
- antihypertensiv kezelés
- követés: Eo, süllyedés, rtg., ANCA kimutatása
Prognózis
[szerkesztés]- szteroid nélkül 3 hónap alatt 50%
- szteroiddal az 5 éves túlélés 60%
Mikroszkópos polyarteriitis
[szerkesztés]Egyéb nevei:
- mikroszkópos panarteriitis
- mikroszkópos polyangiitis
- mPAN
Definíció
[szerkesztés]- a PAN kisereket érintő formája
- a PAN-nál sokkal gyakoribb
- érinthet nagyobb ereket is
- a prognózis jobb, mint a PAN-nál
Klinikai kép
[szerkesztés]- hasonlít a PAN mellett Wegener-granulomatosisra is
- a fő különbség, hogy nincs granulomatosus gyulladás
- általános tünetek: láz, fogyás
- veseérintettség: az esetek 70%-ában
- döntő a betegség kimenetele szempontjából
- változatos szövettani kép (különféle GN-ek)
- gyakori az RPGN
- ritkán fordul elő nephritogen hypertonia
- a vasculitis tünetei:
- polyarthralgia
- petechiák, purpurák
- neuropathiák
- tüdőérintettség:
- tüdővérzés
- asthma
Diagnosztika
[szerkesztés]- ACNA-k:
- p-ANCA és c-ANCA egyaránt 45%-ban
- süllyedés, CRP emelkedett
- Se-urea és creatinin emelkedett
- haematuria
Kezelés
[szerkesztés]- szteroid + cyclophosphamid
- az esetek 90%-a tartósan remisszióban tartható
Klasszikus PAN
[szerkesztés]Klinikai kép
[szerkesztés]- általános tünetek: mint a mPAN-nál
- extrarenalis infarctusok:
- agy
- szív
- GI
- lép
- ujjak
- veseérintettség:
- soha nem érinti a glomerulusokat
- veseinfarctusok
- renovascularis hypertonia
Diagnosztika
[szerkesztés]- angiográfia
- izotópdiagnosztika
- CT
- vesebiopsia veszélyes!
- csak veseelégtelenségben!
Kezelés
[szerkesztés]- ugyanaz, mint mPAN-nál
- a prognózis rosszabb
Idiopathiás ANCA-pozitív RPGN
[szerkesztés]Klinikai kép
[szerkesztés]- immundepozitumok nincsenek
- a klinikai és szövettani kép RPGN-nek felel meg
- szisztémás vasculitises tünet nincs
Kezelés
[szerkesztés]- minél korábban kezelni!
- a kezelés több, mint 80%-ban hatásos
- szteroid + cyclophosphamid
- plasmapheres dialízisigény esetén