Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/ANCA-asszociált vasculitisek

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez


Wegener-granulomatosis[szerkesztés]

Előfordulás[szerkesztés]

  • a leggyakoribb systemás vasculitis

Klinikai kép[szerkesztés]

Kezdeti (körülírt) fázis[szerkesztés]

  • hónapokig nasalis vagy oralis tünetek
  • gennyes orrfolyás,orrvérzés
  • szájüregi fekély
  • kerekárnyékok a tüdőben

Generalizálódott fázis[szerkesztés]

  • általános tünetek:
    • testsúlycsökkenés
    • láz, gyengeség
    • arthralgia
  • tüdőérintettség:
    • az esetek 1/3-ában tünetmentes rtg-eltérések
    • köhögés, vérköpés
    • dyspnoe
  • renalis tünetek (az esetek 80%-ában):
    • haematuria, proteinuria
    • RPGN!
  • késői szövődmények:
    • végstádiumú veselégtelenség (10-15%)
    • hallásromlás, orrdeformitás, trachea-stenosis
    • mortalitás kezelés nélkül 90% 2 éven belül

Diagnosztika[szerkesztés]

  • 4 kritériumból 2-nek kell meglennie:
    • sinusitis és oralis ulcus
    • mellkasrtg-eltérések
    • haematuria
    • biopsia szövettani eltérései

Laboreltérések[szerkesztés]

  • emelkedett süllyedés
  • anaemia
  • haematuria, proteinuria
  • Se-creatinin emelkedett
  • ANCA-k:
    • c-ANCA az esetek 90%-ában
    • p-ANCA kevesebb, mint 5%-ban

Mellkasröntgen[szerkesztés]

  • egy vagy több kerek infiltratum vagy üreg
  • foltos atelectasia
  • diffúz infiltratumok
  • pleuralis folyadék
  • CT-n mikroinfarctusok

Szövettan[szerkesztés]

  • granulomatosus arteriitis
  • biopsia nyerhető:
    • nasopharynx
    • bronchoscopia
    • thoracotomia
    • ritkán vese
  • az eltérések jellemző triászt alkotnak:
    • granuloma
    • vasculitis
    • glomerulonephritis

Terápia[szerkesztés]

Remisszióindukció[szerkesztés]

  • prednisolon + cyclophosphamid
    • súlyos esetben szteroid lökésterápiával
  • teljes remisszió érhető el 85-90%-ban
  • plasmapheresis:
    • súlyos esetben
    • tüdővérzéskor

Fenntartó kezelés[szerkesztés]

  • 3-6 hónap után a cyclophosphamid cserélhető:
    • methotrexatra
    • azathioprinra

Relapsusok kezelése[szerkesztés]

  • megfelelő kezelés mellett is 20-40% esélye van 5 éven belül
  • megelőzés:
    • megfelelő fenntartó kezelés
    • ANCA monitorozása
    • kiegészítő kezelés: Sumetrolim 1 évig
  • kezelés:
    • újbóli indukció (?)
    • ISU adag emelése (?)

Vesetransplantatio feltétele[szerkesztés]

  • inaktív betegség, ANCA-negativitás min. 1 évig
  • transplantatio után a cyclosporin kivédi a relapsust

Churg-Strauss-szindróma[szerkesztés]

Klinikai kép[szerkesztés]

  • a lefolyás típusosan három szakaszban történik

Prodromalis fázis[szerkesztés]

  • 30 éves kor körül kezdődik
  • szénanátha, sinusitis
  • asthma
    • súlyos, szteroidot igényel

Eosinophil gyulladások[szerkesztés]

  • eosinophilia
  • eosinophil tüdőinfiltratumok
  • eosinophil infiltratumok a GI tractusban
    • colica, colitis
    • vérzés

Szisztémás vasculitis[szerkesztés]

  • bőrérintettség: több, mint 60%-ban
    • subcutan csomók
    • purpurák, petechiák
  • cardialis érintettség:
    • eosinophil granulomatosus myocarditis
    • pericarditis
    • coronaritis, decompensatio, AMI
  • idegrendszeri érintettség: több, mint 60%-ban
    • mono- vagy polyneuropathia
    • KIR tranziens ischaemiás attackok, vérzések
  • veseérintettség:
    • uraemia
    • Se-creatinin emelkedik
    • vérnyomás emelkedik
    • a veseelégtelenség ritka (10%)

Diagnosztika[szerkesztés]

  • nehezítő tényezők:
    • hosszú lefolyás
    • eosinophilia gyakran átmeneti
    • tüdőérintettség gyakran hiányzik
  • laboreltérések:
    • Eo > 10%, IgE emelkedett
    • ANCA-k:
      • p-ANCA 50%-ban
      • c-ANCA 20%-ban
    • gyorsult süllyedés
    • anaemia
    • leukocytosis
  • pulmonológiai vizsgálatok:
    • bronchoalveolaris mosás: 33% fölötti Eo
    • obstrukciós spirometria

Kezelés[szerkesztés]

  • bázisterápia: 2-3 hónap szteroid
  • fulmináns eset vagy szteroidrezisztencia esetén:
    • szteroid lökésterápia + cyclosporin
  • veseelégtelenségben plasmapheresis
  • kiegészítő kezelés:
    • inhalációs szteroid
    • antihypertensiv kezelés
  • követés: Eo, süllyedés, rtg., ANCA kimutatása

Prognózis[szerkesztés]

  • szteroid nélkül 3 hónap alatt 50%
  • szteroiddal az 5 éves túlélés 60%

Mikroszkópos polyarteriitis[szerkesztés]

Egyéb nevei:

  • mikroszkópos panarteriitis
  • mikroszkópos polyangiitis
  • mPAN

Definíció[szerkesztés]

  • a PAN kisereket érintő formája
    • a PAN-nál sokkal gyakoribb
    • érinthet nagyobb ereket is
  • a prognózis jobb, mint a PAN-nál

Klinikai kép[szerkesztés]

  • hasonlít a PAN mellett Wegener-granulomatosisra is
    • a fő különbség, hogy nincs granulomatosus gyulladás
  • általános tünetek: láz, fogyás
  • veseérintettség: az esetek 70%-ában
    • döntő a betegség kimenetele szempontjából
    • változatos szövettani kép (különféle GN-ek)
      • gyakori az RPGN
    • ritkán fordul elő nephritogen hypertonia
  • a vasculitis tünetei:
    • polyarthralgia
    • petechiák, purpurák
    • neuropathiák
  • tüdőérintettség:
    • tüdővérzés
    • asthma

Diagnosztika[szerkesztés]

  • ACNA-k:
    • p-ANCA és c-ANCA egyaránt 45%-ban
  • süllyedés, CRP emelkedett
  • Se-urea és creatinin emelkedett
  • haematuria

Kezelés[szerkesztés]

  • szteroid + cyclophosphamid
  • az esetek 90%-a tartósan remisszióban tartható

Klasszikus PAN[szerkesztés]

Klinikai kép[szerkesztés]

  • általános tünetek: mint a mPAN-nál
  • extrarenalis infarctusok:
    • agy
    • szív
    • GI
    • lép
    • ujjak
  • veseérintettség:
    • soha nem érinti a glomerulusokat
    • veseinfarctusok
    • renovascularis hypertonia

Diagnosztika[szerkesztés]

  • angiográfia
  • izotópdiagnosztika
  • CT
  • vesebiopsia veszélyes!
    • csak veseelégtelenségben!

Kezelés[szerkesztés]

  • ugyanaz, mint mPAN-nál
  • a prognózis rosszabb

Idiopathiás ANCA-pozitív RPGN[szerkesztés]

Klinikai kép[szerkesztés]

  • immundepozitumok nincsenek
  • a klinikai és szövettani kép RPGN-nek felel meg
  • szisztémás vasculitises tünet nincs

Kezelés[szerkesztés]

  • minél korábban kezelni!
    • a kezelés több, mint 80%-ban hatásos
  • szteroid + cyclophosphamid
    • plasmapheres dialízisigény esetén