A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
- a vázizmok gyengeségével járó autoimmun gyulladásos betegség
- ritka, 0,5-1 eset/100 000 lakos
- férfi/nő arány:
- a DM nőkön kétszer olyan gyakori, mint férfiakon
- a PM egyforma gyakori a két nemben
- az IBM a férfiakon háromszor olyan gyakori, mint nőkön
- döntően a 3. évtizedben fordul elő, ritkán gyermekkorban
- az IBM 50-70 éves korban jelentkezik
- I. felnőttkori PM
- II. felnőttkori DM (malignus tumorral társul)
- III. myositis és tumor
- IV. gyermekkori PM/DM
- V. PM/DM és más autoimmun betegségek (MCTD,SLE,PSS)
- VI. inklúziós testes myositis (zárványtestes)
- DM-ben:
- van bőrérintettség
- van igénybevételkor fellépő fájdalom
- légzőizom-érintettség lehetséges
- nincs Raynaud-kór
- 5-17%-ban daganatokkal szövődik
- PM-ben:
- nincs bőrérintettség
- nincs fájdalom igénybevételkor
- nincs légzőizom-érintettség
- van Raynaud-kór
- IBM-ben:
- a proximalis és a distalis izmok is érintettek
- nincs arthralgia
- proximalis végtagizom szimmetrikus gyengesége, kísérheti:
- dysphagia
- légzőizom-érintettség
- CK és LDH emelkedés
- jellegzetes EMG-triász:
- kis amplitúdójú, polifázisos hullámok
- magas frekvenciájú tüskék
- spontán fibrilláció és pozitív meredek hullámok
- pozitív izombiopsia (lásd szövettan)
- állandó és progresszív-e az izomgyengeség?
- proximalis vagy distalis érintettség?
- van-e családi halmozottság? (DM/PM-re nem jellemző)
- van-e más autoimmun betegségre utaló jel?
- volt-e korábban provokáló gyógyszeres kezelés? ilyenek:
- chloroquin, cimetidin, colchicin, kortikoszteroidok, szulfonaimodok, rifampicin
- penicillamin
- We lehet emelkedett, de nem túl informatív
- emelkedett CK, LDH
- C3, C4 komplementfaktorok csökkenése
- ANA+, RF+
- T-sejtszám csökken
- szolubilis IL-2R változása
- a proximalis izmok gyengesége mindig jelen van
- lehet hirtelen, ez rossz prognosztikai jel
- a szemizmok épek maradnak
- ezek érintettsége a diagnózist kétségbe vonja
- heliotrop rash: a felső szemhéj lilás elszíneződése
- vörös erythema az arcon, a nyakon és a "ruhakivágásnak" megfelelően
- Gottron-jel: hámló, lilás elválzotás az ízületek extensor-oldalán
- mechanikus kéz: piszkosnak tűnő, horizontális vonalak a tenyéren
- dysphagia (DM-ben jellemző)
- ez okozhat aspirációt is
- a szívizom is lehet érintett
- fontos a cardialis állapot figyelemmel kísérése
- dyspnoe
- improduktív köhögés
- hypoxaemia
- atelectasia a légzőizmok érintettsége esetén
- gyakori a pneumonia
- PM-ben:
- a gyulladásos infiltrátum főleg a fascián belül
- döntően T-, főleg CD8+ CTL-sejtek
- DM-ben:
- az infiltratio perivascularis
- perifascicularis atrophia gyerekekben 90%, felnőttekben 50%
- szintén vannak CD8+ T-sejtek, de felszaporodnak a CD4+ és B-sejtek is
- IBM-ben:
- citoplazmatikus eosinophil zárványok
- basophil granulumokkal körülvett vacuolumok
- a DM-es betegek rizikója mérsékelten emelkedett
- a betegség előtti és utáni 1 évben jelentős
- utána felmerül az immunszuppresszív terápia hatása
- évente részletes kivizsgálás szükséges
- három csoport van
- izomszövet-specifikus:
- myosin, myoglobin ellen
- ezek más betegségekben is megjelenhetnek
- myositis-specifikus (MSA)
- egyik csoport az anti-aminoacetil-tRNS-transzferáz autoantitestek
- anti-Jo-1, ez His-aminoacetil-tRNS-transzferáz elleni
- másik csoportja az anti-szintetáz autoantitestek
- nem specifikus: általában más autoimmun betegségekben is jellemző autoantitestek
- jelei:
- krónikus mononukleáris infiltráció, nagy részük CTL
- ezek aktiváltak (MHC-II expresszió)
- ezek in vitro citotoxikusak az izomsejtekre
- szolubilis IL-2R
- szintje jól korrelál a betegséggel
- ezek okozzák a DM vascularis eltéréseit
- az intramuscularis microvasculatura ellen irányul
- IgG, IgM és komplementlerakódás
- genetikai:
- HLA-B3
- HLA-DR3
- HLA-DR1 (IBM-re)
- gyógyszerek:
- D-penicillinamin
- colchicin
- fertőzések:
- Coxsackie B
- HIV
- HTLV-1
- HBV
- influenza-, echo-, adenovírusok
- Toxoplasma, Borrelia
- nagy kezdő adag adása javasolt, mert ezzel elkerülhető más gyógyszerek adása
- prednisolon, methylprednisolon 3-4 héten át 1 mg/kg/nap
- majd 10 héten át kétnaponta 5 mg-mal mérsékeljük a dózist
- majd 3-4 hetente 5-10 mg-mal csökkentjük az adagot addig, ami még egyensúlyban tartja a betegséget
- az izomerő 3 hónap után növekszik
- ha nem, a kezelés ineffektív
- a szteroid-indukálta myopathia felismerését lehetővé teszi, hogy az a distalis izmokat érinti kifejezettebben
- 75-85% jól reagál
- ellentmondásosak az eredmények:
- azathioprinnal
- cyclophosphamiddal
- methotrexate az alkalmazott szer
- kezdő dózis: 7,5 mg/hét
- hetente 2,5 mg-mal emelhető
- 25 mg-nál nagyobb dózis nem ajánlott
- időtartam: 2-3 hónap
- kontrollálandó a vérkép!
- Cyclosporin-A
- a nehezen kezelhető betegekben jó hatása van
- a T-sejtes választ gátolja
- dózisa 5 mg/kg/nap kezdetben
- 1-2 hónap múlva 2,5-3,5 mg/kg/napra lehet csökkenteni
- vese- és májfunkció kontrollálandó kéthetente
- korlátozását a költségesség limitálja
- más kezelésre rezisztens esetben adják
- dózisa:
- havonta 2 napig 1 g/kg/nap
- 5 napig 0,5 g/kg/nap
- az aktivitási tünetek megszűnése után fontos:
- az izomerő javítására
- az ízületi kontraktúrák elkerülésére