Jegyzetek medikusoknak/Belgyógyászat/Az SLE patomechanizmusa, tünetei és kórlefolyása

Általános jellemzők

• sokszínű tünetek
• hullámzó kórlefolyás
• leggyakrabban a 3-4. évtized tájékán kezdődik
• a nők és férfiak aránya 10:1
• prevalenciája 5-10 eset / 100 000 ember

Patogenezis és patomechanizmus

Hajlamosító tényezők

• genetikai:
  • egyes HLA Ag-ek (HLA-DR3)
  • családi halmozottság
  • egypetéjű ikrek között 30-50% konkordancia
• környezeti:
  • UV-sugárzás
  • szulfhidril- és aminocsoportot tartalmazó szerek
    • leggyakrabban: INH, hydantoinok, hydralasinok, procainamid
  • ösztrogének
  • fertőzések
  • stressz

Patomechanizmus

• kialakulásában döntően humorális tényezők szerepelnek
• immunkomplexek felhalmozódása a szövetekben
  • fokozott B-sejt-aktivitás
  • az immunkomplexeket elimináló folyamat (clearance) károsodása
• autoantitestek immunkomplex-képződéstől függetlenül
  • pl. antifoszfolipid, sejtszíni struktúrák elleni antitestek
• egyéb immunológiai folyamatok
  • a III-as típusú reakció (immunkomplex) mellett szerepe van a II-esnek is (celluláris citotoxicitás)

Kórlefolyás

• klasszikus: a jellemző tünetek nagy része egyszerre, hirtelenül jelentkezik
  • az esetek kis részére jellemző
• lappangó: gyakrabban lappangva kezdődik, és a biztos diagnózis csak később lehetséges
• praelupus-syndroma: a kritériumtünetek még nincsenek jelen, de már vannak lupusra jellemző elváltozások
  • fontos a beteg fokozott megfigyelése

Súlyosság megítélése

• a súlyosság megítélése pontrendszerekkel történik, ilyenek:
  • SLE-DAI
  • LACC
• annál rosszabb a prognózis, minél nagyobb az aktív periódusok száma, tartama és súlyossága

Kimenetel

• a betegek egy részénél spontán javulás
• a túlélés jelentősen fejlődött, korábban fiatal halálhoz vezető betegség volt
  • az 5 éves túlélés 90-95%
  • a 10 éves túlélés 80-90%

Diagnózis

Kritériumtünetek

Általános tünetek

• láz
• fogyás
• gyengeség

Mozgásszervi tünetek

• az arthritis a kisízületeket szimmetrikusan érinti
• nem deformáló és nem erozív (ellentétben az RA-val)
• myalgia
  • definitív myositis csak 2-3%-ban
• tendinitis, enthesitis

Bőrtünetek

• gyakoriak és jellegzetesek
• formái:
  • pillangó-erythema (subacut cutan lupus tünete)
  • discoid erythematodes
  • foltos hajhullás

Savós hártyák gyulladása

• pericardium és pleura gyulladása gyakori, peritoneumé ritka
• szívtamponád 1%-ban

Laboratóriumi eltérések

• gyorsult We
• anaemia
  • lehet normocytás-normochrom vagy haemolyticus
• leukopenia, lymphopenia
• thrombocytopenia (súlyos lehet)
• álpozitív syphilis-szerológia
• haemostasis-zavarok
  • oka az antifoszfolipid-antitestek jelenléte (lupus anticoagulans)
• hypocomplementaemia
• autoantitestek
• LE-sejt-pozitivitás (maganyag fagocitózisa)

Autoantitestek

• homogén ANF
• anti-dsDNA: patogén, korrelál a klinikai státusszal
• antifoszfolipidek: lupus anticoagulans
• antihiszton
• RF
• anti-kardiolipin