A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
- a betegek más autoimmun betegségek egy-egy tünetét produkálják
- a szérumban az extrahálható nukleáris antigén (ENA) ribonukleoprotein (RNP) komponense elleni Ig van jelen (anti-U1 RNP)
- előfordulhat:
- veseérintettség (10-20%)
- terápiára rosszul reagáló myositis
- pulmonaris érintettség
- gyakorisága 2,7-3,8 eset / 100 000 lakos
- leggyakrabban 20 és 40 év között
- a betegek 80%-a nő
- ritka a hirtelen, acut kezdet
- a korai fázis tünetei viszonylag enyhék:
- arthralia
- myalgia
- hideg hatására vasospasmus az ujjakon (Raynaud-jel)
- duzzadt kézhát és ujjak
- reggeli merevség az ujjak PIP és MCP ízületeiben
- hőemelkedés és lázkiugrások
- arthritis: az esetek 75%-ában
- erózió előfordul
- az ujjak deformitását a flexorok tendosynovitise okozza
- Raynaud-jelenség: az ujjak vasospasmusa
- ischaemiás fekélyek kialakulása ritka
- pulmonaris érintettség: a leggyakoribb panasz
- fulladás már minimális terhelésre, később nyugalmi dyspnoe
- pleuralis fájdalom, elkülönítendő a pleuritistől és a cardialis eredetű fájdalomtól
- obliteratív vasculopathia alakul ki
- radiológiailag elszórt, finom, puha gócok, pneumoniának tűnik
- ezeket a kis és közepes arteriák endothelproliferációja okozza
- ennek következménye a pulmonaris hypertensio
- ez jobbszívfél-elégtelenségen át a beteg hirtelen halálát okozhatja
- myositis: a proximális izmok gyengeségével és fájdalmával jár
- igazolása: CK-emelkedés, izombiopsia, EMG
- bőrtünetek:
- vékony vagy vastag bőr
- oedema és kollagénfelszaporodás a dermisben
- diffúz, nem hegesedő laesiok, discoidok
- fényhatásra provokálódó erythema
- erythema az ízületek fölött
- teleangiectasia
- nyelőcsőmotilitás: motoros zavarok jellemzők
- az alsó 2/3-ban csökkent perisztaltika
- oesophagus-sphincter nyomáscsökkenése, reflux oesophagitis, nyelőcsőfekély
- szívelváltozások: leggyakoribb a mithralis prolapsus
- myocarditis
- pericarditis
- ingerképzési és vezetési zavarok
- a hypertensio miatt balkamra-elégtelenség és valvulopathia már 30-40 évesen is
- idegrendszeri tünetek:
- trigeminus neuralgia
- vascularis fejfájás
- asepticus meningitis
- vasculitis okozta cerebrális vérzések
- konvulziók ritkák
- veseérintettség: 20%-ban fordul elő
- a gyermekkori formára jellemző
- focalis vagy membranosus GN
- autoimmun kórképek:
- Sjögren-szindróma (26%)
- autoimmun pajzsmirigybetegség (31%)
- a betegek szérumában anti-ENA-RNP antitestek vannak jelen
- a perifériás vérben:
- csökkent CD8+ sejtszám
- emelkedett CD4+/CD8+ sejtszám
- jellemző az obliteratív vasculopathia
- a sérülés első helye a microvasculatura
- ezután endothelproliferáció a kis és közepes artériákban
- intimaproliferáció
- ez gyakran vezet microthrombusok kialakulásához
- ez okozza a pulmonaris hypertensiót
- a vascularis elváltozások mögött nincs kollagénfelszaporodás (szemben a PSS-sel)
- kapillárismikroszkóppal 90%-ban látható a kapillárisok töredezettsége, fokozott újraképződése
