A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
- több szervrendszert érintő betegség
- a szem és a száj száradása a legprominensebb tünet
- minden exocrin mirigy érintett lehet
- ezen kívül jelen lehet:
- non-erozív polyarthritis
- vasculitis
- myositis
- központi idegrendszeri tünetek
- veseelváltozások
- tüdőelváltozások
- primer forma: önmagukban megjelenő glandularis és extraglandularis tünetek
- szekunder forma: a tünetek más szisztémás autoimmun betegség részjelenségeként alakulnak ki
- csak tünetileg hasonló:
- az AIDS-es betegek diffúz infiltratív lymphocytosis szindromája (DILS)
- csontvelő-átültetés utáni graft versus host reakció
- gyakorisága eléri az 1%-ot
- elsősorban menopausa körüli nőkben jelentkezik
- a nők és férfiak aránya 9:1
- főleg CD4+ T-sejtek
- kisebb mértékben CD8+ és CTL sejtek
- B-lymphocyták, ezek termelik az anti-SS-A és anti-SS-B autoantitesteket
- ezek két antigén ellen termelődnek:
- SS-A/Ro antigén
- ez egy 60 kD-os RNS-fehérje-komplex
- főleg a citoplazmában van jelen, de a nukleoplazmában is előfordul
- az autoantigén-determináns a 6-19 aminosavakból álló oligopeptid
- SS-B/La antigén
- ez egy 48 kD-os foszfoprotein, a nukleoplazmában található
- az RNS-átírás idején komplexet alkot az RNS-polimeráz III-mal
- ezek az antigének bizonyos hatásokra a sejtfelszínre kerülhetnek
- asszociációt mutat az alábbi HLA-típusokkal:
- primer Sjögren: HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQW1
- szekunder Sjögren: HLA-DR4 (ha RA-hoz társul)
- mindkét formában gyakori a HLA-DRW52
- az egyes autoantitestek haplotípus-függése:
- anti-SS-A gyakori a HLA-DR2 típusban
- anti-SS-B gyakori a HLA-DR3 típusban
- mindkettő és a RF titere is magas a HLA-DQ1/DQ2 heterozigótákban
- figyelemfelkeltő jelek:
- gyorsult We
- anaemia
- leukopenia
- thrombocytopenia
- diagnosztikus értékű jelek:
- anti-SS-A vagy anti-SS-B pozitivitás
- ANA-pozitivitás
- poliklonális Ig-szaporulat
- RF pozitivitás
- az egyes tünetek 3-5 év elteltével követik egymást
- a teljes kórkép megjelenése után 1-3 évvel megjelennek az extraglandularis tünetek
- ez leggyakoribb a fiatal betegeken
- rossz prognosztikai jel:
- férfibeteg
- tüdőérintettség
- malignus lymphomák gyakoribbak mindkét nemben
- szemtünetek: keraticonjunctivitis sicca
- szemszárazságérzet, fájdalom, fényérzékenység
- corneafekélyek, súlyos esetben perforatio
- gyakori panasz a könnyezés hiánya
- szájtünetek: xerostomia
- szájszáradás, égés, fájdalom, a nyelvszél berepedezése
- ízérzészavar
- fogak korai romlása, marginalis cariesek
- angularis cheilitis
- mycosis
- nyálmirigy-eltérések: kétoldali, aszimmetrikus parotis- vagy sublingualis duzzanat
- légzőszervi eltérések: tracheitis sicca
- improduktív, kínzó köhögés
- pharyngitis sicca: rekedtség, torokkaparás,
- bronchitis sicca
- GI tünetek:
- nyelési zavarok, oka a nyál hiánya és az oesophagus-motilitási zavarok
- atrophiás gastritis jellegzetes kockakő-rajzolattal
- anaciditas
- chr. pancreatitis
- egyéb tünetek:
- bőrszárazság
- vaginitis sicca
- polyarthritis
- nonerozív gyulladás
- kis- és nagyízületeket is érint, a kisízületeket szimmetrikusan
- jellemző: PIP, MCP, csukló, térd, boka
- vasculitis
- az alsó végtagokon kiütések (purpurák és urticariák)
- mononuclearis vagy neutrophiles infiltratio az erek körül
- idegrendszeri eltérések
- a perifériás idegeket ellátó erek gyulladása trophicus zavarok miatt neuralgiákat okoz
- az idegek direkt gyulladása is előfordul (neuritisek)
- agytörzsi keringészavar vasculitisek miatt, tünetek:
- vertigo
- nystagmus
- görcsök
- asepticus meningitis
- myositis
- kis területekre kiterjedő focalis myositisek
- CK-emelkedés nem jellemző, EMG és biopsia jelzi a károsodást
- pneumonitis
- diszkrét fátyolozottság a rtg-képen
- szövettanilag mononuclearis akkumuláció
- lymphadenopathia
- epizodikus duzzanat
- ehhez társul a splenomegalia
- ezek prediszpozíciót jelenthetnek malignus lymphomára
- veseelváltozások
- interstitalis nephrotis
- RTA, aminoaciduriák
- latens tubularis laesiok
- ritkán előfordulhatnak GN-ek is, de nem jellemzőek
- egyéb társuló kórképek:
- Raynaud-szindroma
- primer biliaris cirrhosis, chr. hepatitis
- autoimmun thyreoiditis
- műkönnyekkel lehetséges a szemszárazság enyhítése, hatóanyagok
- polivinil-alkohol (Humalac A, C)
- hipromellóz (Humalac B)
- dextrán (Tears Naturale)
- metilcellulóz (Viscosa)
- hidroxi-propil-metilcellulóz (Lacrisyn)
- súlyos gyulladásokban szteroidos és nem szteroidos cseppek
- terápiás lágy kontaktlencsék
- szaruhártya-átültetés súlyos fekélyek, perforatio esetén
- lokálisan metilcellulóz-tartalmú műnyál vagy szájzselé
- oralis candidasis szűrése
- N-acetil-Cys adása folyósítja a meglévő, sűrű szekrétumot
- a Panthenol tabletta segít védeni a nyelv hámját
- ha csak glandularis tünetek vannak, a szubsztitúciós kezelés a legfontosabb
- ízületi elváltozásokban NSAID-k
- ha erre nem javul, akkor CS-kezelés, a kezdő dózis 1 mg/kg/nap
- egyéb extraglandularis tünetek szintén CS-terápiát indikálnak
- ezt egészítheti ki az immunszuppresszív citosztatikum:
- azathioprin (50 mg/nap)
- cyclophosphamid (50 mg/nap)
- Cyclosporin A is adható cytopeniás esetekben
