Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Urticaria

urtica: az irha felső részében kialakult folyadékgyülem, az erek permeabilitásának fokozódása miatt többnyire hisztamin felszabadulás miatt
bőrön rohamszerűen testszerte számos, különböző nagyságú, élesz szélű, széli részek felé terjedő bőrből enyhén előemelkedő halványvörös, ritkábban porcelánszínű, viszkető urtica jelenik meg, legfeljebb pár órára
rtikán egymással összefolyó gócok: urticaria geographica
lefolyása alapján akut, akut intermittáló, és chronicus a legsúlyosabb az anaphilaxiás sokk
etiológia szerint: immunológiai eredetű, nem immunológiai eredetű, idiopathiás
pathomechanizmus
- fizikális, kémiai vagy allergiás reakcióban felszabadulnak mediátorok, főleg hisztamin
- a sejtek degranulálódnak granulumaik tartalma a környezetbe ürül
- urtica kialakulhat hisztamin, szerotonin, leukotriének, bradikinin és PG felszabadulás miatt
- urtica a hisztamin felszabadulást követően néhány perccel kialakul
- az urtica a kialakuló vasodilatatio miatt vörös
- ha a plazma extravasális mennyisége nagyobb mértékű a dilatált erek összenyomása révén a pír eltűnik, az urtica fehét (anaemiás) lesz
- ha az exsudatio még kifejezettebb az urtica területén hólyag is képződik
- ritkán olyan mértékű a vasodilatatio, hogy alakos elemek is kikerülnek à haemorrhagiás urticaria
- hisztamin kiváltott esetben kb. 20 perc után megszűnik, ha tovább tart à nem hisztamin (ált. immunkomplex mediált vasculitis)
- urticaria hátterében mastocytákból, szöveti hystiocytákból és basophil sejtekből felszabaduló mediátorok állnak
- mastocyta degranuláció náhány másodperc-perc alatt
- aktiválódás miatt receptor foszforiláció (PIPàDAG+IP3)àintracitoplazmatikus Ca-szint nőàgranulumok exocitózisaàPKC aktiválódásàegyes gének aktiválódnak
- Fc-receptorok keresztkötése is kiváltja a mastocyta degranulációt
- komplentaktiváció is szerepet játszik az utrica ialakulásában (C3a és C5a receptorokà degranulátió, eosinophilek aktiválódása, vasodilatátor hatás, C2bànagyelemű urtica)
- immunkomplexek urtica kiváltó hatása:
  - III-as típusú allergiás reakció
  - komplementrendszert aktiválhatnak baktréiumok, parziták, gombák sejtfal komponensei
  - CRP is aktiválja a komplementrendszert
  - komplementrendszer aktiválsa révén immunkomplexek is okoznak urticariat
megjelenési formák
- akut urticaria
  - allergén felszívódása után néhány perccel kezdődik, gyorsan szűnik, spontán
  - bőrtünetek mellett egyéb IgE mediált tünetek is lehetnek
  - újabb expositio újabb roham
  - kiválthatják: gyógyszerek, ételek, élvezeti szerek, rovarcsípés, ritkábban belégzett vagy kontakt allergének
  - ha a kiváltó megszűnik elmúlik, de kialakulhat Quincke-oedema, anaphylaxiás shock
  - urticaria gigantea, Quincke-oedema:
    - ha a hisztamin felszabadulás okozta érpermeabilitás növekedés laza ksz-ű területen va, kialakul a Q-oedema (arc, ajak, gége, gégefedő, garat, scrotum)
    - mindig hirtelen alakul ki
    - főleg fájdalom, ritkán viszketés, ha olyan helyen van fulladás
    - kezelés: tonogén
  - anaphylaxiás sokk:
    - ingert követően néhány perccel
    - bevezető tünet lehet: nyelvalatt, ajak, tenyér, talp viszketés
    - rövid idő alatt generalizálttá válik a pruritis, testszerte bőrpír, urtica
    - később rekedtség, nyelvduzzanat, bronchospasmus, nausea, vizelet-, székleteleresztés, vérnyomás csökkenés à légzési és keringési elégtelenség
    - főleg gyógyszer vagy rovarcsípés váltja ki
    - kezelés:
      - volumenpótlás
      - subcutan, vagy im epinephrin, ha kell 30 perc múlva újra
      - esetleg antihisztamin, kortikoszteroid
      - 24 órás megfigyelés
  - anaphylactoid reakció:
    - ua. mint előző csak itt a kiváltó közvetlenül okoz hisztamin felszabadulást pl. kontrasztanyag
- Intermittáló acut urticaria
  - hónapokig, néha évekig fennálló ismételten visszatérő akut urticaria
  - akár hetekig, hónapokig tünetmentes
  - kiváltó allergén nem ismert, IgE mediált folyamat
  - vszeg rendszertelenül, ismételten szervezetbe kerülő okozza
  - kedvező lefolyású
- Chronicus urticaria
  - ha az urticaria több, mint 4-6 hétig áll fenn, naponta rendszeresen jelentkező tünetekkel
  - chr. recidiváló is lehet, ilyenkor vannak megszakítások
  - leggyakoribb kiváltók élelmiszerek, italok, de lehet pl. rejtett bakteriális vagy mikotikus góc is, ritkán helminthiasis
  - belgyógyászati betegségekkel együtt is jelentkezhet, pszichés tényezők előhozhatják
  - állandó viszketés
  - minél régebben áll fenn, annál kisebb az esély megtalálni a kiváltót
- Komplement dependens urticariák
  - angioneuroticus oedema
    - sejten kívüli kórokozók ellen
    - lehet öröklődő, ilyenkor normálisan immunreakciót nem adó komplementaktiváció is életveszélyes oedemát okoz (C1 inaktivátor koncentrátum adás, kortikoszteroid, antihisztamin)
    - lehet szerzett (C1-észteráz inhibitor rendellenes működése), nagyelemű urticával és életveszélyes oedemával
  - Szérumbetegség
    - heterológ fehérjék hatására olyan mennyiségű ea. képződik, ami a megemeli a keringő immunkomplex szintet és komplementaktivációval okoz tüneteket
    - leggyakoribb kiváltó heterológ proteinnel végzett immunizálás
    - 7-14 nap után jelentkeznek a tünetek
    - urtica mellett láz, arthralgia, myalgia, lymphadenopathia, proteinuria
    - terápia: kortikoszteroid és antihisztamin
  - Immunkomplex urticaria
    - szérum betegség speciális formája, mikor autoimmunfolyamathoz társul
    - autoantitestek mellett hypocomplementaemia, immunkomplex és Ig szaporulat
    - autoimmunitásra utal: vasculitis, urticaria, arthritis, serositis, Raynaud-tünet
  - urticaria vasculitis
    - biopsziával igazolható
    - 24 órán túl fennálló tünetek, purpurával, hámlással, echymosissal gyógyulnak
    - kísérheti arthralgia
    - a tünetek területén az immunkomplex-eltávolítás miatt jelenlévő granulocytákból felszabaduló lizoszomális enzimek környező szöveteket károsíthatják
- Nem immunológiai urticaria
  - direkt mediátor felszabadítás
    - előzetes szenzibizáció és IgE jelenléte nélkül azonnali hisztamin felszabadulás
    - testszerte számos urtica és ritkán anaphylaxia
    - I-es típusú túlérzékenységi reakció
    - antihisztaminokkal, tonogénnel, kortikoszteroiddal kezelhető
- Fizikális urticariák
  - fizikai hatásra a kontaktus helyén savós gyulladás és mellette általános tünetek pl. tachycardia
  - urticaria factitia
    - azonnali kora típusú
    - fokozott dermographismus, erythema, majd csalánfolt a nyomás/dörzsölés helyén
    - pl. hisztamin ic. befecskendezése után
    - urticaria factitia tarda esetén gyóorsan visszafejlődik, de ismét fellángol
    - prurigós papulák a csontos részeket fedő bőrön
    - vakaársi nyomok
  - nyomási urticaria
    - tartós nyomásnak kitett helyen 3-5 óra után
    - kezdetben viszketés, később fájdalom, bőr narancshéj szerűen duzzadt, hyperaemiás
    - intenzitása napról napra változik
    - ingerlés helyén follicularis urtica
  - meleg urticaria
    - meleg fürdő, vagy testhmérséklet emelkedés hatására
    - betegeknél jellemző a fokozott Ach érzékenység, pszichovegetatív érintettség
    - vszeg mastocyták fokozott melegérzékenysége váltja ki
    - speciális forma a fáradási urtica, ami izzadáskot keletkezik
    - atropinnal, szedatívumokkal kezelhető
  - hideg urticaria
    - hideg víz vagy levegő hatására kéz, arc, nyak, fül területén
    - néha fájdalmas ízületi duzzanattal
    - collapsus és syncope kísérheti
    - van familiáris dominánsan öröklődő forma
    - hideghatására a betegben kinin aktiváló anyagok, kallikreinogén szabadul fel
    - kezelés: hideg kerülése, adrenalin, antihisztamin
  - urticaria e solare: fénynek kitett területen
  - contact urticaria: bőrre helyezett anyagtól
- idiopathiás urticaria: nem találunk kiváltót
beteg kivizsgálása
- anamnézis
- lokalizáció, ha mellkas felső része, fej és erősen viszket vszeg intolerantia
- hideg, meleg, nyomáspróbák, dermografizmus
- biopszia, ha a tünetek 8-24 óránál tovább állnak fenn
- allergológiai vizsgálat
- GIT vizsgálat (lehet anaciditás, hypaciditás, helminthiasis)
- góckutatás
- immunológiai vizsgálat (Ig, komplement szintek, CRP, autoantitest meghatározás)
- alimentáris eredet vizsgálat (chr. urticaria diéta)
kezelés
- allergén felkutatás, kiiktatás
- napló vezetés
- viszketésre mentolos, vagy aluminiumos rázókeverék
- antihisztaminok, trankvillánsok
- sómentes étrend, vízhajtók, C-vitamin, Ca-, Mg-sók
- ha ismételt antigén expozíció elkerülhető kortikoszteroid adható
- deszenzibiláls
- súlyos esetben epinephrin
- idiopathiás chr. urticariában: AB, antihelmentin szerek, Nystatin, bélflóra helyreállítása