A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
- SLE / systemas lupus erythematosus
- pathomech.ban döntő szerep: immunkomplexek
- fiatal nőkben (♀:♂=9:1), kifejezett HLA-B8, -DR2, -DR3 asszociáció
- etiologia:
- genetika
- HLA-B8, -DR2, -DR3
- ♀ nem
- familiaris halmozódás
- hormonalis – ld. hyperprolaktinaemia
- immunológiai: immunkomplex képződés↑ + clearance↓, károsodott T-ly szabályozás, károsodott DNS repair
- környezeti: UV, infectio, stressz, gysz.
- DIF: lupus band (+) a tünetes és a tünetmentes bőrben is → linearis ill. granularis IgG, IgM v. IgA és C3 depositum
- bazálmembrán / BM = dermo-epidermalis-junctio / DEJ mentén
- perivascularisan
- ARA (American Rheumatism Association, 1997.) kritériumok: 11-ből 4
- vespertilio (pillangószárny erythema)
- discoid plaque → atrophia, cicatrix
- photosensitivitas
- oralis nyh. ulcus
- arthritis (Ø erosiv, Ø denstruál, > 2 perifériás ízűlet)
- serositis: pleuritis, pericarditis (száraz vagy savós)
- lupus nephritis
- KIR tünetek: convulsio és/v. lupuspsychosis
- Haematologia eltérések: sejtszám↓, We↑
- imm.eltérések: anti-DNS↑, anti-Sm (+), anti-cardiolipin (+) → antifoszfolipid-sy / APS
- ANA (+)
- SLE bőrtünetei:
- 60% erythema, 20% ~ CDLE v. SCLE, 20% „sine lupo”
- vespertilio (kiv.: sulcus nasolabialis)
- konfluáló maculopapulosus exanthema
- discoid laesio a fénynek kitett helyeken
- alopecia – diffúz vagy gócós, heggel
- livedo racemosa (nates, alsó vtg)
- antifoszfolipid-sy együttes fennállása esetén (40%)
- petechia
- thrombosis
- ulceratio
- gangrenosus laesio
- Dermatomyositis
- nőkben kétszer gyakoribb
- poliszisztémás AI betegség – target: bőr és vázizomzat
- pathomechanizmus: humoralis immunregulációs zavar
- B-ly infiltráció az endomysiumban
- humoralis reakció az im. microvasculatura ellen (IgG, IgM, komplement)
- → endothel károsodás → ischaemia → izomrost destrukció + gyulladás
- etiologia:
- paraneoplasia: GI, emlő, ovarium, tüdő cc., leukaemia → Tu.KUTATÁS!
- gysz.
- terhesség
- Dm diagnosztikai kritériumai: 5-ből 3
- prox. vtg. izmok szimmetrikus gyengesége (dysphagia és dysphonia +/-)
- CK és LDH ↑
- kóros EMG – triász
- tüskék v. kis amplitúdójú polifázisos hullámok
- spontán fibrillatio
- meredek + hullámok
- izombiopsia a gócból
- gyull. bőrtünetek
- Dm tünetei:
- bőr:
- dermatitis
- fénynek kitett helyeken, szimmetrikusan
- lilásvörös erythema + oedema → ue a felső szemhéjon: heliotrop rash
- Gottron-papulák
- MCP, PIP ízületek vonalában + könyök, térd, láb
- vörösbarna + hámlik
- periungualis teleangiectasiák, erythema, haemorrhagias infarctus
- hyperkeratosis az ujjakon (oldalt, palmarisan, distalisan) → „mechanikus kéz”
- diffúz alopecia
- subcutis: panniculitis + calcificatio
- izom:
- prox. vtg. izmok szimmetrikus gyengesége
- dysphagia (prox. és dist. típus) és dysphonia ill. dyspnoe +/- halál
- myocardium – CMP, arrhythmia
- izom, ín, szlagok calcinosisa → contracturák
- labor értékek:
- ly és eo ↑, We ↑
- RF (+), ANA (+), anti-Mi-2 (+) → marker!
- CK, LDH, myoglobin ↑
- Th.:
- Tu.KUTATÁS!
- steroid
- immunsupressánsok: azathioprin (Imuran), cyclophosphamid, cyclosporin-A, methotrexat
- γ-globulin → immunrendszer (-) feedback-je
- fizikoth.
- fényvédelem
