Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Progressiv systemas sclerosis. Scleroderma circumscriptum (Morphea)

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
  • Ált. jellemzők
    • nőkben, 40 év körül gyakori
    • pathomech. döntő komponensei:
    • vascularis hyperrekativitas (Raynoud-sy) → ischaemias és reperfúziós (szabadgyök ↑) károsodás → endothel apoptózis, obliteratív arteriopathia → sejtfragmentáció miatti Ag-túlprodukció
    • T-ly, Ma, mastocyta → citokinek ↑ → fibroblast proliferatio → kollagén és EC matrix ↑ (= fibrózis / sclerosis) → adnexumok atrophiaja
    • CD4(+) T-ly / Th dominancia → bőr
    • CD8 (+) T-ly / Tc dominancia → belszervek (pl. tüdő)
    • ANA (+) 80-90%-ban:
    • anti-Scl70 (DNS topoizomeráz I. ellenes Ab)
    • anti-RNS polimeráz I-III.
    • anti-fibrillarin
    • anticentromer, antimitokondrialis → SSc + prim. biliaris cirrhosis
    • anti-PM-Scl → SSc+ DM/PM
    • anti-SS-A, anti-SS-B → SSc + Sjögren
  • Lokalizált scleroderma / Scleroderma circumscriptum / Morpea
    • organ-spec. AI betegség: csak cutan érintettség
    • etiologia:
    • trauma
    • Borellia burgdorferi !
    • bőrtünet: erythema → elefántvcsont színű plakk + „lilacring” → atrophia + hypo- v. hyperpigmentatio (solitaer v. multiplex; kerek, ovalis, linearis)
    • Fénymikroszkóp:
      • korai, inflammatios szak:
        • reticularis dermis
          • megvastagodott kollagén rostok
          • perivascularis, mérsékelt ly-infiltratio
          • nagy ly-infiltratio a verejtékmirigyek körül
        • subcutis
          • nagy ly-infiltratio
          • kötőszöveti sövények ↑↑
      • késői, scleroticus szak:
        • epidermis + adnexumok atrophisaltak
          • elsimult papillaris réteg
          • felszaporodott, tömött koll. rost kötegek → subcutis ↓
          • heges falú dermalis arteriolák
          • elasztikus rostok ↓
  • morphea típusai:
  1. plaqueos
    • guttált (~ lichen sclerosus et atrophicus-szerű)
    • disseminált / generalisalt / SSc-szerű
    • bullosus (subepidermalis bullák)
    • nodularis (~ keloid-szerű)
  2. linearis
    • arcra lokalizált
      • lokalizáció: frontalis régió → hajas fejbőr
      • lineáris / kardvágásszerű heg + heges alopecia
      • gyermekkorban: hemiatrophia faciei → társuló csontkár. + neurológiai tünetek
    • végtagokra lokalizált
      • fiatal kortól
      • általában alsó vtg., az egész végtag érintett lehet → mozgáskorlátozottság, vtg. fejlődési akadály
    • atrophiderma idiopatica et progressiva
    • a törzs alsó felében
    • lividvörös plaque sclerosis nélkül → atrophia
  3. eosinophil fasciitis / Shulman-sy
    • hirtelen, szimmetrikusan jelentkezik a vtg.-on ritka formák
    • mély fasciát érintő sclerosis
    • contracturák + „negatív véna jel”
  4. morphea profunda / subcutanea
    • arthralgia + myalgia társul hozzá
  • Th.:
    • corticosteroid
      • lokális: krém, intrafokális inj.
    • sziszt.
      • antimaláriás szerek
      • UVA1
      • ha B. burgdorferi (+) → szisztémás penicillin th.
  • Systemas scleroderma / SSc: limitált cutan és diffúz cutan SSc
    • poliszisztémás AI betegség: cutan + belszervi érintettség
      • vascularis eltérések (korai endothel károsodás, capill. és arteriolák száma ↓)
      • sclerosis / fibrosis
    • pathomech.-ban döntő szerep: celluláris immunregulációs zavar
    • CD4(+) T-ly / Th dominancia → bőr
    • CD8 (+) T-ly / Tc dominancia → belszervek (pl. tüdő)
    • első tünet: Raynoud- / tricolor-phenomen
      • fehér: vasospazmus hidegre → az ujjak fájdalmas, ischaemiás elfehéredése (ue.-t ld. a belszerveknél is)
      • kék: cyanosis
      • vörös: reflektoricus hyperaemia
    • ARA kritériumok: 1 major vagy 2 minor
      • major: MCP ízületi vonal feletti scleroderma
      • minor:
        • sclerodactylia
        • ujjbegy-atrophia ill. csillag-heg
        • bilateralis basalis tüdőfibrózis
    • más AI betegséggel társulhat (overlap-sy):
      • Dm / Pm
      • Sjögren / sicca-sy
      • primer biliaris cirrhosis
    • SSc formái:
  1. Limitált cután SSc
    • I. típus
      • lokalizáció: acrák, de a boka és a csukló vonalát NEM haladja meg
      • fázisai:
        • Raynoud: évekkel előzi meg a többi fázist
        • oedema: erythemas duzzanat
        • sclerosis:
          • sclerodactylia
            • contracturák → „karomállás”
            • ujjbegy apró, fájd. necrosisa, calcinosisa
          • tüdőfibrózis → CPC (lésői tünet)
    • II. típus
      • lokalizáció: arc + vtg.ok (nem respekt. a boka, csukló-vonalat)
      • madárcsőr orr
      • microstomia
    • CREST-sy = calcinosis + Raynoud + oesophagus dysmotilitas + sclerodactylia + teleangiectasia
  2. Diffúz cutan SSc
    • lokalizáció: törzs → periféria felé terjed
    • bőrtünetek:
      • Raynoud (itt is 1 évvel korábban megelőzi a többi tünetet!)
      • teleangiectasiák
      • hypo-, hyperpigmentatio
      • atrophia + sclerosis + calcinosis (subcutan is)
      • microstomia
      • madárcsőr orr
      • sclerodactylia
      • heges alopecia
    • nyh.: oralis mucosa sclerosisa + foghullás
    • belszervi tünetek:
      • mozg.szervi
        • polyarthritis deformitással
        • merev ujjak, contracturák
        • körömperc resorpciója
      • GI
        • sicca-sy = exocrin mirigyek AI betegsége
        • oesophagus dysmotilitás → GERD, strictura, dilatatio
        • lassú perisztaltika → malabsorptios-sy
      • nephrosclerosis → CAVE: steroid!
      • tüdő: diff. intersticialis fibrosis (lépesméz tüdő) → CPC
        • szív: myocardium-fibrosis + pericarditis
  • SSc Th.:
    • corticosteroid → De nephrosclerosisban kontraindikált!
    • cyclophosphamid
    • kollagén szintézis csökkentésére:
      • D-penicillinamin, penicillin
      • extracorporalis photopheresis
      • INF-γ
    • lokálisan:
      • puhító kenőcsök
      • PUVA-bath, UVA1
    • fizikoth.
    • egyéb: Ø dohányzás, hidegtől való tartózkodás, GERD-prevenció ill. th.