A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
- Ált. jellemzők
- nőkben, 40 év körül gyakori
- pathomech. döntő komponensei:
- vascularis hyperrekativitas (Raynoud-sy) → ischaemias és reperfúziós (szabadgyök ↑) károsodás → endothel apoptózis, obliteratív arteriopathia → sejtfragmentáció miatti Ag-túlprodukció
- T-ly, Ma, mastocyta → citokinek ↑ → fibroblast proliferatio → kollagén és EC matrix ↑ (= fibrózis / sclerosis) → adnexumok atrophiaja
- CD4(+) T-ly / Th dominancia → bőr
- CD8 (+) T-ly / Tc dominancia → belszervek (pl. tüdő)
- ANA (+) 80-90%-ban:
- anti-Scl70 (DNS topoizomeráz I. ellenes Ab)
- anti-RNS polimeráz I-III.
- anti-fibrillarin
- anticentromer, antimitokondrialis → SSc + prim. biliaris cirrhosis
- anti-PM-Scl → SSc+ DM/PM
- anti-SS-A, anti-SS-B → SSc + Sjögren
- Lokalizált scleroderma / Scleroderma circumscriptum / Morpea
- organ-spec. AI betegség: csak cutan érintettség
- etiologia:
- trauma
- Borellia burgdorferi !
- bőrtünet: erythema → elefántvcsont színű plakk + „lilacring” → atrophia + hypo- v. hyperpigmentatio (solitaer v. multiplex; kerek, ovalis, linearis)
- Fénymikroszkóp:
- korai, inflammatios szak:
- reticularis dermis
- megvastagodott kollagén rostok
- perivascularis, mérsékelt ly-infiltratio
- nagy ly-infiltratio a verejtékmirigyek körül
- subcutis
- nagy ly-infiltratio
- kötőszöveti sövények ↑↑
- késői, scleroticus szak:
- epidermis + adnexumok atrophisaltak
- elsimult papillaris réteg
- felszaporodott, tömött koll. rost kötegek → subcutis ↓
- heges falú dermalis arteriolák
- elasztikus rostok ↓
- plaqueos
- guttált (~ lichen sclerosus et atrophicus-szerű)
- disseminált / generalisalt / SSc-szerű
- bullosus (subepidermalis bullák)
- nodularis (~ keloid-szerű)
- linearis
- arcra lokalizált
- lokalizáció: frontalis régió → hajas fejbőr
- lineáris / kardvágásszerű heg + heges alopecia
- gyermekkorban: hemiatrophia faciei → társuló csontkár. + neurológiai tünetek
- végtagokra lokalizált
- fiatal kortól
- általában alsó vtg., az egész végtag érintett lehet → mozgáskorlátozottság, vtg. fejlődési akadály
- atrophiderma idiopatica et progressiva
- a törzs alsó felében
- lividvörös plaque sclerosis nélkül → atrophia
- eosinophil fasciitis / Shulman-sy
- hirtelen, szimmetrikusan jelentkezik a vtg.-on ritka formák
- mély fasciát érintő sclerosis
- contracturák + „negatív véna jel”
- morphea profunda / subcutanea
- arthralgia + myalgia társul hozzá
- Th.:
- corticosteroid
- lokális: krém, intrafokális inj.
- sziszt.
- antimaláriás szerek
- UVA1
- ha B. burgdorferi (+) → szisztémás penicillin th.
- Systemas scleroderma / SSc: limitált cutan és diffúz cutan SSc
- poliszisztémás AI betegség: cutan + belszervi érintettség
- vascularis eltérések (korai endothel károsodás, capill. és arteriolák száma ↓)
- sclerosis / fibrosis
- pathomech.-ban döntő szerep: celluláris immunregulációs zavar
- CD4(+) T-ly / Th dominancia → bőr
- CD8 (+) T-ly / Tc dominancia → belszervek (pl. tüdő)
- első tünet: Raynoud- / tricolor-phenomen
- fehér: vasospazmus hidegre → az ujjak fájdalmas, ischaemiás elfehéredése (ue.-t ld. a belszerveknél is)
- kék: cyanosis
- vörös: reflektoricus hyperaemia
- ARA kritériumok: 1 major vagy 2 minor
- major: MCP ízületi vonal feletti scleroderma
- minor:
- sclerodactylia
- ujjbegy-atrophia ill. csillag-heg
- bilateralis basalis tüdőfibrózis
- más AI betegséggel társulhat (overlap-sy):
- Dm / Pm
- Sjögren / sicca-sy
- primer biliaris cirrhosis
- SSc formái:
- Limitált cután SSc
- I. típus
- lokalizáció: acrák, de a boka és a csukló vonalát NEM haladja meg
- fázisai:
- Raynoud: évekkel előzi meg a többi fázist
- oedema: erythemas duzzanat
- sclerosis:
- sclerodactylia
- contracturák → „karomállás”
- ujjbegy apró, fájd. necrosisa, calcinosisa
- tüdőfibrózis → CPC (lésői tünet)
- II. típus
- lokalizáció: arc + vtg.ok (nem respekt. a boka, csukló-vonalat)
- madárcsőr orr
- microstomia
- CREST-sy = calcinosis + Raynoud + oesophagus dysmotilitas + sclerodactylia + teleangiectasia
- Diffúz cutan SSc
- lokalizáció: törzs → periféria felé terjed
- bőrtünetek:
- Raynoud (itt is 1 évvel korábban megelőzi a többi tünetet!)
- teleangiectasiák
- hypo-, hyperpigmentatio
- atrophia + sclerosis + calcinosis (subcutan is)
- microstomia
- madárcsőr orr
- sclerodactylia
- heges alopecia
- nyh.: oralis mucosa sclerosisa + foghullás
- belszervi tünetek:
- mozg.szervi
- polyarthritis deformitással
- merev ujjak, contracturák
- körömperc resorpciója
- GI
- sicca-sy = exocrin mirigyek AI betegsége
- oesophagus dysmotilitás → GERD, strictura, dilatatio
- lassú perisztaltika → malabsorptios-sy
- nephrosclerosis → CAVE: steroid!
- tüdő: diff. intersticialis fibrosis (lépesméz tüdő) → CPC
- szív: myocardium-fibrosis + pericarditis
- SSc Th.:
- corticosteroid → De nephrosclerosisban kontraindikált!
- cyclophosphamid
- kollagén szintézis csökkentésére:
- D-penicillinamin, penicillin
- extracorporalis photopheresis
- INF-γ
- lokálisan:
- puhító kenőcsök
- PUVA-bath, UVA1
- fizikoth.
- egyéb: Ø dohányzás, hidegtől való tartózkodás, GERD-prevenció ill. th.
