Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Pemphigus csoport

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
  • krónikus, autoimmun eredetű, intraepidermális hólyagképződéssel járó bőrbetegség
  • keratinocyták intercelluláris összekötődésének megszűnéséhez vezető desmosoma károsodással és a hámban az intercelluláris állományban IgG- és komplementlerakódás
  • klinikai kép: gyulladásmentes környezetben petyhüdt falú hólyagok, erosiók, pörkök
  • szövettanilag:
    • intraepidermális hólyagképződés, esetleg enyhe gyulladásos beszűrődéssel
    • intercelluláris rések kiszélesedtek
    • hámsejtek közti anyag károsodott
    • oedema
  • immunhisztokémia:
    • kimutathatók desmosomához kötődő IgG típusú ellenanyagok és komplement komponensek
  • betegek többségének szérumában ún. pephigus antitest (titere és a betegésg aktivitása összefügg)
  • pemphigus ellenanyag a bőr, cornea, száj-, gége-, nyelőcső-, genitáliák nyh.-jának intercelluláris ellenanyagával reagál (cornea kivételével pemphigusban betegek is)
  • vszeg a komplement aktivációnak nincs szerepe a betegségben
  • típusos formák:
    • pemphigus vulgaris
      • gyakran szájnyh. eróziókkal kezdődő generalizált vesiculobullosus bőrbetegség
      • hólyagalap többnyire reakciómentes
      • petyhüdt falú, felületes hólyagok gyakran vándoroltathatók (Nikolski-tünet)
      • Tzanck-sejtek mutathatók ki a hólyagalapról vett kenetben
      • egyéb nyh. is lehetnek érintettek (orr, vulva, anus, cervix, uterus, nyelőcső)
      • súlyos, kezelés nélkül halálos betegség
    • pemphigus foliaceus
      • subcorneális vékonyfalú hólyagok
      • a vékony hólyagfal miatt gyakran csak a lesodródott, hámló gallért és felületes eróziót látni
      • szájnyh. ritkán érintett
    • pemphygus erythematosus
      • főleg seborrheás területekre lokalizálódó felületes hólyagképződés
      • a hólyagok ritkán gyulladásos alapon
    • pemphygus vegetans
      • krónikus, viszonylag jobb prognózisú
      • hólyagok mentén kifejezett hámproliferáció, pseudoepitheliomatosus hyperplazia, granulatiós szövetszaporulat
      • főleg hajlatokban, ritkábban hajas fejbőrn, száj-, vagy egyéb nyh-n
      • vérben keringő hámellenes ellenanyagok
      • két megjelenési forma:
        • Neumann típus:
          • pemphigus vulgaris talaján alakul ki
          • a megnyílt pemphigusos hólyagok után visszamaradt erodált felszínen nincs hámosodási hajlam, a felszínen papillomatosus, verrucosus felszínű fájdalmas rhagasokat tartalmazó képletek keletkeznek
        • Hallopeau típus
          • összefekvő területeken, hónaljban, inguinalisan, perianalisan
          • primer elemi jelenségként vesiculák helyett pustulák
  • atípusos formák:
    • Brazíliai pemphigus
      • nedves, erdős területeken, vszeg rovar közvetített vírus okozza
      • felületes nagy hólyagok, a betegek bőre ég, Nikolski-pozitív
      • hosszú idő alatt kezelés nélkül is gyógyul
    • pemphigus herpetiformis
      • csoportosan apró, herpetiform jellegű hólyagok
      • szájnyh. erózió csak az esetek kis részében
      • erős viszketés
      • dermisben sok eosinophil sejt
  • ddx: chantolysissel járó dermatosisok (Darier-betegség, familiáris pemphigus, Hailey-Hailey betegség, Grover-kór), subcorneális pustuláris dermatosis, bullosus impetigo
  • kezelés:
    • immunsupressio. kortikoszteroid, 2-3 hét után cytostatikummal kiegészítve
    • évekig fenntartó kezelés
    • plazmaferezissel csökkenthető az ellenanyag szint à átmeneti javulás