krónikus, autoimmun eredetű, intraepidermális hólyagképződéssel járó bőrbetegség
keratinocyták intercelluláris összekötődésének megszűnéséhez vezető desmosoma károsodással és a hámban az intercelluláris állományban IgG- és komplementlerakódás
intraepidermális hólyagképződés, esetleg enyhe gyulladásos beszűrődéssel
intercelluláris rések kiszélesedtek
hámsejtek közti anyag károsodott
oedema
immunhisztokémia:
kimutathatók desmosomához kötődő IgG típusú ellenanyagok és komplement komponensek
betegek többségének szérumában ún. pephigus antitest (titere és a betegésg aktivitása összefügg)
pemphigus ellenanyag a bőr, cornea, száj-, gége-, nyelőcső-, genitáliák nyh.-jának intercelluláris ellenanyagával reagál (cornea kivételével pemphigusban betegek is)
vszeg a komplement aktivációnak nincs szerepe a betegségben
típusos formák:
pemphigus vulgaris
gyakran szájnyh. eróziókkal kezdődő generalizált vesiculobullosus bőrbetegség
hólyagalap többnyire reakciómentes
petyhüdt falú, felületes hólyagok gyakran vándoroltathatók (Nikolski-tünet)
Tzanck-sejtek mutathatók ki a hólyagalapról vett kenetben
egyéb nyh. is lehetnek érintettek (orr, vulva, anus, cervix, uterus, nyelőcső)
súlyos, kezelés nélkül halálos betegség
pemphigus foliaceus
subcorneális vékonyfalú hólyagok
a vékony hólyagfal miatt gyakran csak a lesodródott, hámló gallért és felületes eróziót látni
szájnyh. ritkán érintett
pemphygus erythematosus
főleg seborrheás területekre lokalizálódó felületes hólyagképződés
a hólyagok ritkán gyulladásos alapon
pemphygus vegetans
krónikus, viszonylag jobb prognózisú
hólyagok mentén kifejezett hámproliferáció, pseudoepitheliomatosus hyperplazia, granulatiós szövetszaporulat
főleg hajlatokban, ritkábban hajas fejbőrn, száj-, vagy egyéb nyh-n
vérben keringő hámellenes ellenanyagok
két megjelenési forma:
Neumann típus:
pemphigus vulgaris talaján alakul ki
a megnyílt pemphigusos hólyagok után visszamaradt erodált felszínen nincs hámosodási hajlam, a felszínen papillomatosus, verrucosus felszínű fájdalmas rhagasokat tartalmazó képletek keletkeznek
