Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Kiserek nekrotizáló vasculitise

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
  • vasculitis allergica
    • petechia, haemorrhagiás erythema, bulla vagy ulceratio formában jelentkező, polymorph képpel járó vasculitis, ami a bőr felszínes ereire korlátozódik
    • ritka
    • klasszikus példája az immunkomplex mediált cutan vasculitiseknek
    • kiváltó ok leggyakrabban: gyógyszer, tumor, fertőzés, góc fertőzés
    • lábszáron, majd testszerte néhány mm-től néhány cm-es livid vörös, vörös purpurák, közepükön vesicula vagy bulla lehet
    • a hólyagbennék gyakran hemorrhagiás, helyükön nekrotikus kékes lila, gyakran kékes fekete pörkkel fedett fekélyek alakulnak ki
    • tünet még: láz, arthritis, ízületi fádalom, haematuria (vese érintettség), melena (GIT érintett), periferiás neuropathia
    • lefolyását a belszervi érintettség határozza meg
    • spontán is gyógyulhat
    • lábszáron distalisan szimmetrikusan elhelyezkedő multiplex, kerek nekrotikus alapú ulcusok konzervatív kezelésre nehezen gyógyulnak
    • akut formában a necrosis és haemorrhagiás jelenségek
    • subacut formában az urticariás-papulosus tünetek dominálnak, a nekrózis gyenge
    • krónikus formában erythemás foltok és csomók
    • szérumimmunkomplex szint emelkedett, összkomplement szint csökkent
    • szövettan:
      • bőr felső és középső részének kapillárisai kitágultak, trombotizáltak
      • a bőr venulái körül és az érfalban főleg neutrophilek alkotta gyulladásos beszűrődés
      • neutrophilek magja töredezett
      • immunfluoereszcenciával a csomókban IgG komplementek
      • krónikus esetben lymphocitás beszűrődés, a sejtmagok nem töredezettek
    • autoimmunbetegségben a törzsre és felső végtagokra lokalizálódik, figurális és anuláris rajzolatot mutató papulák, a nekrózis ritka
    • urticariás vasculitis:
      • az urtica nem múlik el néhány óra alatt
      • tünetek: angiooedema, conjunctivitis, glomerulonephritis
    • szérumbetegségben
      • számos monomorph rajzolatú urtica, urticariform papula, palpálható purpura
      • láz, arthralgia, nycs. megnagyobbodás, gyorsult süllyedés, leukocytosis
      • két hét alatt spontán gyógyul, ha az antigén inger nem ismétlődik
    • ddx: purpurát okozó betegségek, urticaria, papulonecroticus tuberculid, pityriasis, erythema exsudativum multiforme
    • th:
      • alapbetegség oki kezelése
      • kortikoszteroid adás szisztémás esetben immunszupresszív dózisban, cytostatikummal kombinálva
      • lokálisan
        • papulákra szteroidos krém
        • kifekélyesedés esetén nekrotikus szövet eltávolítás, hámosítás
  • Schönlein-Henoch purpura
    • főleg fiatalokon, hyperergiás reakción alapuló gyakori vasculitis
    • leggyakrabban gyógyszerérzékenység vagy gócfertőzés váltja ki
    • kezelése: AB belsőleg, kortikoszteroid-kezelés, ágynyugalom, góctalanítás
    • formái:
      • Schönlein-féle purpura rheumatica
        • végtagokon rohamokban erythemás, urticariform vagy palápálható petechiák
        • láz, ízületi duzzanat, arthralgia
        • társulhat nephritis is
      • Henoch-féle purpura abdominalis
        • hasi panaszok, gyakran akut has képében jelentkezik
        • jellemző: hányás, colica, véres széklet
  • Esszenciális kevert cryoglobulinaemia
    • végtagokon, főleg lábszáron oedema, stasis, urtica, ulcus, necrosis, ritkán gangrénához vezet
    • esetek 1/3-ában hideg expositio okozza
    • többnyire malignus hematológiai betegséghez társul, de idiopáthiás is lehet
    • plazmában IgG vagy IgM típusú krioglobulin (tüneteket komplement aktiválás okozza)
  • Waldenström-féle hypergammaglobulinaemiás purpura
    • testszerte, ritkábban csak végtagokon csoprtosan monomorph, palpálható purpurák
    • anaemia, gyorsult We, polyclonalis hypergammaglobulinaemia
    • kezelése nem megoldott Leukeran (chlorambucil) adható
  • Erythema elevatum diutinum
    • chronicus, recidiváló, felületes vasculitis
    • végtagok feszítő felszínén, szimmetrikusan, disszemináltan, máskor csoportosan barnásvörös, ovális, illetve kerek papulák, plakkok és csomók
    • hátterében: gyógyszerérzékenység, hematológiai bet., gócfertőzés
    • szövettanilag leukocytoclastikus vasculitis, extracellulárisan koleszterin kristályok
    • hosszan fennálhat, de gyógyulhat is spontán
    • ddx: Churg-Strauss garnuloma, granuloma annulare
    • th: Dapson vagy intrafocalis kortikoszteroid
  • Rheumás csomók
    • nyomásnak kitett helyen subcután, tömött csomók
    • reumafaktorok igazolása kell a dg-hoz