Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Kiserek nekrotizáló vasculitise
Megjelenés
- vasculitis allergica
- petechia, haemorrhagiás erythema, bulla vagy ulceratio formában jelentkező, polymorph képpel járó vasculitis, ami a bőr felszínes ereire korlátozódik
- ritka
- klasszikus példája az immunkomplex mediált cutan vasculitiseknek
- kiváltó ok leggyakrabban: gyógyszer, tumor, fertőzés, góc fertőzés
- lábszáron, majd testszerte néhány mm-től néhány cm-es livid vörös, vörös purpurák, közepükön vesicula vagy bulla lehet
- a hólyagbennék gyakran hemorrhagiás, helyükön nekrotikus kékes lila, gyakran kékes fekete pörkkel fedett fekélyek alakulnak ki
- tünet még: láz, arthritis, ízületi fádalom, haematuria (vese érintettség), melena (GIT érintett), periferiás neuropathia
- lefolyását a belszervi érintettség határozza meg
- spontán is gyógyulhat
- lábszáron distalisan szimmetrikusan elhelyezkedő multiplex, kerek nekrotikus alapú ulcusok konzervatív kezelésre nehezen gyógyulnak
- akut formában a necrosis és haemorrhagiás jelenségek
- subacut formában az urticariás-papulosus tünetek dominálnak, a nekrózis gyenge
- krónikus formában erythemás foltok és csomók
- szérumimmunkomplex szint emelkedett, összkomplement szint csökkent
- szövettan:
- bőr felső és középső részének kapillárisai kitágultak, trombotizáltak
- a bőr venulái körül és az érfalban főleg neutrophilek alkotta gyulladásos beszűrődés
- neutrophilek magja töredezett
- immunfluoereszcenciával a csomókban IgG komplementek
- krónikus esetben lymphocitás beszűrődés, a sejtmagok nem töredezettek
- autoimmunbetegségben a törzsre és felső végtagokra lokalizálódik, figurális és anuláris rajzolatot mutató papulák, a nekrózis ritka
- urticariás vasculitis:
- az urtica nem múlik el néhány óra alatt
- tünetek: angiooedema, conjunctivitis, glomerulonephritis
- szérumbetegségben
- számos monomorph rajzolatú urtica, urticariform papula, palpálható purpura
- láz, arthralgia, nycs. megnagyobbodás, gyorsult süllyedés, leukocytosis
- két hét alatt spontán gyógyul, ha az antigén inger nem ismétlődik
- ddx: purpurát okozó betegségek, urticaria, papulonecroticus tuberculid, pityriasis, erythema exsudativum multiforme
- th:
- alapbetegség oki kezelése
- kortikoszteroid adás szisztémás esetben immunszupresszív dózisban, cytostatikummal kombinálva
- lokálisan
- papulákra szteroidos krém
- kifekélyesedés esetén nekrotikus szövet eltávolítás, hámosítás
- Schönlein-Henoch purpura
- főleg fiatalokon, hyperergiás reakción alapuló gyakori vasculitis
- leggyakrabban gyógyszerérzékenység vagy gócfertőzés váltja ki
- kezelése: AB belsőleg, kortikoszteroid-kezelés, ágynyugalom, góctalanítás
- formái:
- Schönlein-féle purpura rheumatica
- végtagokon rohamokban erythemás, urticariform vagy palápálható petechiák
- láz, ízületi duzzanat, arthralgia
- társulhat nephritis is
- Henoch-féle purpura abdominalis
- hasi panaszok, gyakran akut has képében jelentkezik
- jellemző: hányás, colica, véres széklet
- Schönlein-féle purpura rheumatica
- Esszenciális kevert cryoglobulinaemia
- végtagokon, főleg lábszáron oedema, stasis, urtica, ulcus, necrosis, ritkán gangrénához vezet
- esetek 1/3-ában hideg expositio okozza
- többnyire malignus hematológiai betegséghez társul, de idiopáthiás is lehet
- plazmában IgG vagy IgM típusú krioglobulin (tüneteket komplement aktiválás okozza)
- Waldenström-féle hypergammaglobulinaemiás purpura
- testszerte, ritkábban csak végtagokon csoprtosan monomorph, palpálható purpurák
- anaemia, gyorsult We, polyclonalis hypergammaglobulinaemia
- kezelése nem megoldott Leukeran (chlorambucil) adható
- Erythema elevatum diutinum
- chronicus, recidiváló, felületes vasculitis
- végtagok feszítő felszínén, szimmetrikusan, disszemináltan, máskor csoportosan barnásvörös, ovális, illetve kerek papulák, plakkok és csomók
- hátterében: gyógyszerérzékenység, hematológiai bet., gócfertőzés
- szövettanilag leukocytoclastikus vasculitis, extracellulárisan koleszterin kristályok
- hosszan fennálhat, de gyógyulhat is spontán
- ddx: Churg-Strauss garnuloma, granuloma annulare
- th: Dapson vagy intrafocalis kortikoszteroid
- Rheumás csomók
- nyomásnak kitett helyen subcután, tömött csomók
- reumafaktorok igazolása kell a dg-hoz