Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/CDLE, SCLE
Megjelenés
- CDLE / chr. discoid lupus erythematosus
- pathomechanizmusban döntő szerep: T-ly + fényexpozíció és/v. stressz
- fiatal és kp. korú felnőttek, 10x gyakoribb, mint az SLE
- organ-specifikus AI betegség: cutan érintettség → jó prognózis (de 3-10%-ban SLE-be mehet át)
- lokalizáció, jell. tünetek:
- fénynek kitett bőrterületek: arc, nyak, fejbőr, praesternalis tájék
- discoid plaque ill. maculopapula
- 0,5-1 cm erythemas alap
- tapadó pikkely, szarucsap
- erythemosquamosus szegéllyel terjed → pillangószerűen összefolyik az arcon
- később: atrophia, pigmentatio, heg → spinalioma (halálos)
- irreverzibilis, heges alopecia
- discoid plaque ill. maculopapula
- nyh.: gyulladás – erosio – atrophia
- fénynek kitett bőrterületek: arc, nyak, fejbőr, praesternalis tájék
- FM (fénymikroszkópos kép):
- epidermis
- hyperkeratosis, follicularis szarucsapok, foltos parakeratosis
- hyperplasia
- str. germinativum basale Malpighi: hydropicus degeneratio (spec. jel!), colloid testek → atrophia
- dermis
- értágulatok, subepidermalis oedema
- ly sejtes infiltratio (lymphomaszerű akár)
- elasztikus rostok degeneratioja
- epidermis
- DIF (direkt immunfluoreszcencia): lupus band (+) a tünetes bőrben → linearis IgG és C3 depositum a BM mentén
- ddx: psoriasis, mycosis superficialis, rosacea
- CDLE formái:
- tumidus / nodularis
- hypertrophicus / verrucosus → nodularis vagy tumorosus plaque
- chilblain / „fagytumor” → acralis hyperaesthesias nodus + acrocyanosis
- profundus/ subcutan nodularis → hyperaesthesias subcutan nodus v. lapos infiltráció (erythema hiányozhat), majd ulcus
- Th.:
- kortikoszteroid – lokális (enyhe esetben) és szisztémás (súlyos esetben)
- antimaláriás szerek – sziszt. (Chloroquin)
- fényvédelem
- SCLE / subacut cutan lupus erythematosus
- pathomech.ban döntő: kifejezett fényérzékenység → többnyire cutan manifesztáció → jó prognózis (nyh. érintettség lehet, belsőszervi érintettség enyhe és ritka)
- 30-40 éves korosztály, kifejezett HLA-B8, -DR3 asszoc.
- jell. bőrtünetek:
- papulosquamosus laesio
- szimmetrikus, multiplex, törzsön és felső vtg.-on
- anularis
- heg, atrophia Ø, pigmentatio lehet
- papulosquamosus laesio
- diffúz alopécia
- SCLE formái:
- psoriasiform
- ekzematiform / lichen szerű
- urticariform