Ugrás a tartalomhoz

Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/CDLE, SCLE

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.
  • CDLE / chr. discoid lupus erythematosus
    • pathomechanizmusban döntő szerep: T-ly + fényexpozíció és/v. stressz
    • fiatal és kp. korú felnőttek, 10x gyakoribb, mint az SLE
    • organ-specifikus AI betegség: cutan érintettség → jó prognózis (de 3-10%-ban SLE-be mehet át)
    • lokalizáció, jell. tünetek:
      • fénynek kitett bőrterületek: arc, nyak, fejbőr, praesternalis tájék
        • discoid plaque ill. maculopapula
          • 0,5-1 cm erythemas alap
          • tapadó pikkely, szarucsap
          • erythemosquamosus szegéllyel terjed → pillangószerűen összefolyik az arcon
          • később: atrophia, pigmentatio, heg → spinalioma (halálos)
        • irreverzibilis, heges alopecia
      • nyh.: gyulladás – erosio – atrophia
    • FM (fénymikroszkópos kép):
      • epidermis
        • hyperkeratosis, follicularis szarucsapok, foltos parakeratosis
        • hyperplasia
        • str. germinativum basale Malpighi: hydropicus degeneratio (spec. jel!), colloid testek → atrophia
      • dermis
        • értágulatok, subepidermalis oedema
        • ly sejtes infiltratio (lymphomaszerű akár)
        • elasztikus rostok degeneratioja
    • DIF (direkt immunfluoreszcencia): lupus band (+) a tünetes bőrben → linearis IgG és C3 depositum a BM mentén
    • ddx: psoriasis, mycosis superficialis, rosacea
    • CDLE formái:
      • tumidus / nodularis
      • hypertrophicus / verrucosus → nodularis vagy tumorosus plaque
      • chilblain / „fagytumor” → acralis hyperaesthesias nodus + acrocyanosis
      • profundus/ subcutan nodularis → hyperaesthesias subcutan nodus v. lapos infiltráció (erythema hiányozhat), majd ulcus
    • Th.:
      • kortikoszteroid – lokális (enyhe esetben) és szisztémás (súlyos esetben)
      • antimaláriás szerek – sziszt. (Chloroquin)
      • fényvédelem
  • SCLE / subacut cutan lupus erythematosus
    • pathomech.ban döntő: kifejezett fényérzékenység → többnyire cutan manifesztáció → jó prognózis (nyh. érintettség lehet, belsőszervi érintettség enyhe és ritka)
    • 30-40 éves korosztály, kifejezett HLA-B8, -DR3 asszoc.
    • jell. bőrtünetek:
      • papulosquamosus laesio
        • szimmetrikus, multiplex, törzsön és felső vtg.-on
        • anularis
        • heg, atrophia Ø, pigmentatio lehet
    • diffúz alopécia
    • SCLE formái:
      • psoriasiform
      • ekzematiform / lichen szerű
      • urticariform