Jegyzetek medikusoknak/Belgyógyászat/Az SLE patomechanizmusa, tünetei és kórlefolyása

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.


Tartalomjegyzék

[szerkesztés] Általános jellemzők

  • sokszínű tünetek
  • hullámzó kórlefolyás
  • leggyakrabban a 3-4. évtized tájékán kezdődik
  • a nők és férfiak aránya 10:1
  • prevalenciája 5-10 eset / 100 000 ember

[szerkesztés] Patogenezis és patomechanizmus

[szerkesztés] Hajlamosító tényezők

  • genetikai:
    • egyes HLA Ag-ek (HLA-DR3)
    • családi halmozottság
    • egypetéjű ikrek között 30-50% konkordancia
  • környezeti:
    • UV-sugárzás
    • szulfhidril- és aminocsoportot tartalmazó szerek
      • leggyakrabban: INH, hydantoinok, hydralasinok, procainamid
    • ösztrogének
    • fertőzések
    • stressz

[szerkesztés] Patomechanizmus

  • kialakulásában döntően humorális tényezők szerepelnek
  • immunkomplexek felhalmozódása a szövetekben
    • fokozott B-sejt-aktivitás
    • az immunkomplexeket elimináló folyamat (clearance) károsodása
  • autoantitestek immunkomplex-képződéstől függetlenül
    • pl. antifoszfolipid, sejtszíni struktúrák elleni antitestek
  • egyéb immunológiai folyamatok
    • a III-as típusú reakció (immunkomplex) mellett szerepe van a II-esnek is (celluláris citotoxicitás)

[szerkesztés] Kórlefolyás

  • klasszikus: a jellemző tünetek nagy része egyszerre, hirtelenül jelentkezik
    • az esetek kis részére jellemző
  • lappangó: gyakrabban lappangva kezdődik, és a biztos diagnózis csak később lehetséges
  • praelupus-syndroma: a kritériumtünetek még nincsenek jelen, de már vannak lupusra jellemző elváltozások
    • fontos a beteg fokozott megfigyelése

[szerkesztés] Súlyosság megítélése

  • a súlyosság megítélése pontrendszerekkel történik, ilyenek:
    • SLE-DAI
    • LACC
  • annál rosszabb a prognózis, minél nagyobb az aktív periódusok száma, tartama és súlyossága

[szerkesztés] Kimenetel

  • a betegek egy részénél spontán javulás
  • a túlélés jelentősen fejlődött, korábban fiatal halálhoz vezető betegség volt
    • az 5 éves túlélés 90-95%
    • a 10 éves túlélés 80-90%

[szerkesztés] Diagnózis

[szerkesztés] Kritériumtünetek

[szerkesztés] Általános tünetek

  • láz
  • fogyás
  • gyengeség

[szerkesztés] Mozgásszervi tünetek

  • az arthritis a kisízületeket szimmetrikusan érinti
  • nem deformáló és nem erozív (ellentétben az RA-val)
  • myalgia
    • definitív myositis csak 2-3%-ban
  • tendinitis, enthesitis

[szerkesztés] Bőrtünetek

  • gyakoriak és jellegzetesek
  • formái:
    • pillangó-erythema (subacut cutan lupus tünete)
    • discoid erythematodes
    • foltos hajhullás

[szerkesztés] Savós hártyák gyulladása

  • pericardium és pleura gyulladása gyakori, peritoneumé ritka
  • szívtamponád 1%-ban

[szerkesztés] Laboratóriumi eltérések

  • gyorsult We
  • anaemia
    • lehet normocytás-normochrom vagy haemolyticus
  • leukopenia, lymphopenia
  • thrombocytopenia (súlyos lehet)
  • álpozitív syphilis-szerológia
  • haemostasis-zavarok
    • oka az antifoszfolipid-antitestek jelenléte (lupus anticoagulans)
  • hypocomplementaemia
  • autoantitestek
  • LE-sejt-pozitivitás (maganyag fagocitózisa)

[szerkesztés] Autoantitestek

  • homogén ANF
  • anti-dsDNA: patogén, korrelál a klinikai státusszal
  • antifoszfolipidek: lupus anticoagulans
  • antihiszton
  • RF
  • anti-kardiolipin
A lap eredeti címe: „http://hu.wikibooks.org/wiki/Jegyzetek_medikusoknak/Belgy%C3%B3gy%C3%A1szat/Az_SLE_patomechanizmusa,_t%C3%BCnetei_%C3%A9s_k%C3%B3rlefoly%C3%A1sa”