Jegyzetek medikusoknak/Bőrgyógyászat/Pemphigoid

basalmembrán ellen termelődött antitest miatt subepidermális hólyag képződés
keringő antitetst nem mindig van
vszeg a hízósejtekből és granulocytákból felszabaduló lizoszomláis enzimek fontosak a hólyagképződésben
bullus pemphigoid:
- belszervi tumorhoz társulhat à tumor kutatás
- időskorban feszes, subepidermális hólyagok képződnek
- testszerte nagy, feszes falú, gyulladásos alapon ülő papulák és urtica form tünetek
- dermisben sok eosinophil sejtet tartalmazó gyulladásos infiltrátum
- basalis membránhoz kötődő antitestek
- IgG és C3 depzitumok a bazal membrán mentén
- pemphigoid antigének a hámsejtek által szintetizált proteinek
- hólyag kialakulás vszeg az ellenanyag kötődése és a komplement aktiválás következménye
- ritka megjelenési formái:
  - vesiculosus polymorph pemphigoid: apró, csoportos hólyagképződés
  - loklaizált pretibiális pemphigoid: lábszár feszítő felszínén, vagy fej területén kis számú feszes falú, panaszt nem okozó hólyag
  - seborrheás pemphigoid: idős nőkön
  - papulosus és noduláris pemphigoid: fejen, végtagokon, nyh-n, hypertrophiás, néha heggel gyógyuló plakkok és viszkető csomók felszínükön hólyagok, eróziók
  - pemphigoid vegetans: hajlatokban, fejen, kézen papillomatosus, hyperpalsiás gyakran felülfertőződő plakkok, hólyagok
  - lokalizált orális pemphigoid
  - hegesedő nyh. pemphigoid: szájnyh-ra és szemre lokalizálódó, hegképződéssel járó hólyagos betegség, krónikus
  - Brunsting-Perry típusú pemphigoid: csak fejen és nyakon hegesedő hólyagok
  - disseminált hegesedő pemphigoid: főleg tarkón, végtagokon prurigoszerű, keloid lehet belőle
  - herpes gestationis: gyulladásos alapon feszes falú, intenzíven viszkető hólyagos kiütések terhesség alatt, szülés után spontán recidivál, de újabb terhességnél visszatér
juvenilis bullosus pemphigoid:
- ritka, jóindulatú, krónikus betegésg
- hyperaemiás, vagy ép bőrön ülő feszes hólyagok, néha nyh. tünetek
- arcon, anogenitális tájékon, faron, csipőtákékon, vagy végtagokon nagy feszes falú, akár hemorrhagiás bullák
- egy-két év alatt gyógyul
- th:
  - belsőleg sulfapyridin és kortikoszteroid
  - külsőleg kortikoszteroid tartalmú externák, dezinficens és hámosító
Gyermekkori chr. bullosus dermatosis
- gyerekkorban főleg gluteus és hasfal területén, hólyagokkal járó betegség
- negatív IF különíti el a juvenilis pemphigoidtól
epidermolysis bullosa acquis
- nyomásnak kitett helyeken, könyökön, térden feszes falú hólyagok
- lezajlása után hegek láthatók
- nyh-t nem érint
- amiloidózissal, DM-al, dermatititis herpetiformis Duhrinqgal társulhat
- hólyag alsó részéhez kötődhetnek keringő ellenanyagok
dermatitis herpetiformis
- bármelyik életkorban jelentkezhet
- végtagok feszítő felszínén, gyakran térd, könyök területén gyulladásos alapon, hevesen viszkető, csoportosan elhelyezkedő hólyagok, hamar exkoriálódnak
- társulhat glutén szenzitív enteropathiával
- hólyagképződést antiglutén ill. antiretikulin tartalmú immunkomplexek váltják ki
- gyakran társul hozzá eosinophilia
- FM alatt leukocytoclasia és sok microabcessus, kezdetben az epidermis ép, majd a bazális sejtekben vacuolák és elhalás, str. spinosum alsó sejtjei közt spongiosis
- bazális lamin és a hozzá csatlakozó kollagénrostok károsodása
- granuláris, vagy fibrilláris IgA lerakódás
- gluténmentes diéta tünetmentessé teheti, ha ez nem hat sulphapyidrin (mh-k!!)
Lineáris IgA-dermatosis ill. IgM dermatosis
ddx: erythema exsudatívum multiforme, Stevens-Johnson sy., TEN, bullosus gyógyszerallergia, anyagcsere betegségekhez társuló bullosisok, bullosus lichen. lichen sclerosus et atrophicus bullosus formája, epidermolysis bullosa
dg: klinikai kép, anamnézis, labor lelet, szövettani és IF vizsgálat
th:
- prognózisa jobb, mint a pemphigusnak
- nagy dózisban elhúzódó immunszupresszív kezelés
- főleg IgA-reakciót adó esetekben Sulfon-kezelés magában, vagy kortikoszteroiddal hatásos