Jegyzetek medikusoknak/Nephrologia/Haemolyticus-uraemiás szindróma, antiphospholipid-szindróma, sclerodermás vese

A Wikikönyvekből, a szabad elektronikus könyvtárból.


Haemolyticus-uraemiás szindróma (HUS) és veseérintettsége[szerkesztés]

HUS vs. TTP[szerkesztés]

  • a két betegség nem azonos, de a patomechanizmus és a tünetek hasonlóak
  • a HUS a Gasser-szindróma
    • oka főleg a shigatoxin (E. coli O157:H7)
    • a pontos patomechanizmus nem tisztázott, de hasonló lehet a TTP-hez
  • a TTP a Moschcowitz-szindróma
    • jóval ritkább
    • oka egy vWF-et bontó proteáz defektusa vagy egy azt gátló antitest

Okok[szerkesztés]

  • fertőzések:
    • E. coli, főleg O157:H7
    • Shigella, Pneumococcus
    • HIV, mumps, influenza
  • gyógyszerek:
    • citosztatikumok: mitomycin, bleomycin, cisplatin
    • immunszuppresszánsok: cyclosporin, tacrolimus
    • anticoncipiensek, penicillin, sulfonamid, metronidazol
  • terhesség
  • antiphospholipid AT (SLE)
  • csontvelő-transplantatio
  • kígyómérgek, CO

Tünetek[szerkesztés]

  • általános tünetek:
    • láz (főleg TTP-ben)
    • leukocytosis (verotoxin okozta HUS-ban)
  • haematologiai tünetek:
    • microangiopathiás haemolyticus anaemia
    • thrombocytopenia:
      • purpura
      • haematoptoe
  • veseérintettség:
    • acut veseelégtelenség 40-80%-ban
    • gyakori az anuria
    • haematuria
    • mérsékelt proteinuria
  • idegrendszeri tünetek:
    • TTP-ben gyakoribbak
    • személyiségváltozás, confusio
    • convulsio
    • paresis
  • GI tünetek:
    • véres hasmenés (verotoxin okozta HUS-ban)
    • ritkán: pancreatitis, emelkedett májenzimek

Diagnosztika[szerkesztés]

  • anamnézis
  • labordiagnosztika:
    • thrombocytopenia
    • anaemia
      • fragmentocyták
      • reticulocytosis
    • a normális alvadási paraméterek kizárják:
      • PI, ATPI, FDP, fibrinogen
  • biopsia:
    • gingiva
    • csontvelő
    • vese csak kivételes esetben

Kezelés[szerkesztés]

  • ha gyógyszer okozza, oki tényező elhagyása
  • fő kezelés:
    • FFP
    • plasmapheresis + FFP
      • TTP-ben jobb eredmény, mint csak FFP
    • szükség esetén relapsusban ismétlés
  • kiegészítő kezelések:
    • szteroid:
      • ha nincs vese- vagy idegrendszeri érintettség, és a haematologiai tünetek mérsékeltek
    • thrombocytagátlók: aspirin, dipyridamol
    • dialysis
    • transfusio
  • relapsus kezelése:
    • HIVIG
    • vincristin
    • splenectomia

Prognózis[szerkesztés]

  • gyerekeknél a postinfectios HUS spontán gyógyulásának esélye több, mint 90%
  • felnőtteknél:
    • a TTP kezelés nélkül gyakran végzetes
    • a HUS gyakran chronicus veseelégtelenséghez vezet

Antiphospholipid-syndroma (APS) és veseérintettsége[szerkesztés]

Előfordulás és csoportosítás[szerkesztés]

  • primer APS: az esetek fele
  • secunder APS: SLE Sjögren-szindróma, ITP, RA, PSS, HCV

Patomechanizmus[szerkesztés]

  • az antigének:
    • a foszfolipidek oxidációjakor keletkező neoepitopok
    • az oxidált foszfolipidek és a plazmaproteinek komplexei
    • foszfatidil-szerin: erős procoagulans phospholipid
  • β2-glikoprotein I
    • természetes foszfolipid-kötő
    • thrombocyta-aggregátor
    • protein-C és -S-inhibitor
  • antitestek csökkenő thrombosisveszély szerint:
    • LA
    • aCLIgG (aCL = anti-kardiolipin)
    • aCLIgM

Tünetek[szerkesztés]

  • artériás thrombosis:
    • stroke
    • AMI
  • venás thrombosis:
    • alsó végtagi
    • pulmonalis
    • portalis
  • haematologiai:
    • thrombocytopenia
    • TTP
  • vesetünetek:
    • proteinuria
    • acut veseelégtelenség
    • HUS
    • veseinfarctus
  • bőrtünetek:
    • livedo
    • vasculitis
    • ulcus
  • nőgyógyászati:
    • habitualis vetélés
    • magzati retardatio

Diagnosztika[szerkesztés]

  • álpozitív lues-teszt
    • nem érzékeny és nem specifikus
  • LA: korrigálhatatlan APTI-megnyúlás
  • aCLIgG és aCLIgM titer közepes vagy nagy
  • β2-glikoprotein I-ellenes antitest

Veseérintettség[szerkesztés]

Klinikai jellemzők[szerkesztés]

  • primer APS esetek 25%-a okoz vesetünetet
  • glomerularis kapillárisok és kiserek microthrombosisa:
    • enyhe proteinuria
    • haematuria
    • acut vagy subacut veseelégtelenség
    • nephrosis-syndroma
  • nagyobb veseerek thrombosisa:
    • artériás: veseinfarctus
      • fájdalom
      • haematuria
      • ritkán veseelégtelenség
    • venás:
      • lehet tünetmentes
      • fájdalom
      • veseelégtelenség

Kezelés[szerkesztés]

  • thrombosis után folyamatos antikoagulálás
    • INR célérték: 3,0
  • akut veseelégtelenségben plasmapheresis

Kezelés[szerkesztés]

  • nem kell kezelés, ha az aCLIg pozitivitás tünetmentes
  • anticoagulatio:
    • thrombosis után INR célérték 3,0
    • artériás thrombosis után aspirinnal kiegészítve
    • immunszuppresszió, ha hatástalan az anticoagulatio
  • terhességben:
    • folyamatosan aspirin + heparin
    • sikertelen terhesség után + Ig
  • acut veseelégtelenségben:
    • anticoagulatio
    • plasmapheresis
    • immunszuppresszió
  • vesetransplantatio: folyamatos anticoagulatio

Progresszív szisztémás sclerosis (PSS) veseérintettsége[szerkesztés]

Patomechanizmus[szerkesztés]

  • vasoconstrictio alakul ki
  • az endothel és a fibroblastok aktivitása citokintermelést okoz
  • az érfal kollagénje felszaporodik:
    • hyalinosis
    • sclerosis
  • ennek végeredménye:
    • thrombosis
    • fibrinoid necrosis
    • obliteratio

Klinikai kép[szerkesztés]

  • lokális
  • szisztémás limitált, diffúz cutan SS
  • scleroderma sine scleroderma (?)
  • juvenilis
  • gyógyszerindukált
  • CREST-szindróma:
    • Calcinosis
    • Raynaud-szindróma
    • oEsophagus-dysmotilitas
    • Sclerodactylia
    • Teleangiectasia

Veseérintettség[szerkesztés]

Általános jellemzők[szerkesztés]

  • hypertonia
  • mérsékelt proteinuria
  • lehet negatív üledék vagy haematuria
  • veseelégtelenség:
    • subacut vesekrízis
    • chronicus veseelégtelenség

Sclerodermás vesekrízis[szerkesztés]

Jellemzői[szerkesztés]
  • előfordulás:
    • gyakoriság: 10-15%
    • főleg az első 5 évben, télen
    • főleg diffúz formában
  • szűrés:
    • havonta vérnyomásmérés
    • háromhavonta Se-creatinin, általános vizeletvizsgálat
  • klinikai kép:
    • gyors progressziójú
    • 1-2 hónap alatt végstádiumú veseelégtelenséghez vezet
    • súlyos hypertonia
      • extrém magas a plazma reninaktivitása
      • retinopathia, encephalopathia, haemolysis
  • diagnosztika:
    • scleroderma tünetei
    • tüdő- és GI-tünetek keresése
    • autoantitest-kimutatás:
      • anti-Scl-70
      • anti-centromer
    • vesebiopsia:
      • fibrinthrombus, fibrinoid necrosis
      • chronicus esetben hagymalevél-hypertrophia
Kezelés[szerkesztés]
  • bázisterápia:
    • ACE-gátló (captopril a legjobb)
    • célok:
      • vérnyomáskontroll
      • vesefunkció stabil vagy javul
      • extrarenalis tünetek is javulhatnak
  • kiegészítő kezelés:
    • Ca-antagonisták
    • dialysis
    • transplantatio
Prognózis[szerkesztés]
  • 7 éven belül a mortalitás 65%
    • ennek oka 40%-ban a veseelégtelenség