Jegyzetek medikusoknak/Patológia/Vese/Daganatok

Vesedaganatok általában

A vesében és a húgyutakban sokféle, változatos méretű és klinikai jelentőségű daganat fordul elő.

Klinikailag kevéssé jelentősek (kicsik és benignusak):

kéregadenomák
velőfibromák

Gyakoriság

A malignus tumorok a gyakoriság csökkenő sorrendjében (korra való tekintet nélkül):

az alsó húgyutak tumorai
- ezek kb. kétszer gyakoribbak, mint a vesecarcinoma
vesecarcinoma
Wilms-tumor
a vesekelyhek és vesemedence primer tumorai

Gyerekeknél a leggyakoribb a Wilms-tumor.

Vesecarcinoma

Általában ezt jelöli a "veserák" megjelölés. A tubulusok hámjából kiinduló adenocarcinoma.

Előfordulás és gyakoriság

az összes malignus vesetumor 80%-a
a felnőttek rákjainak 2%-a
50-70 év között a leggyakoribb
férfiakban kétszer olyan gyakori, mint nőkben
lehet familiaris
- ilyenkor a 3. kromoszóma rövid karja lehet érintett

Megjelenés

Makroszkópos

a felismerés idejére már nagyon
- elérhetik a 3-15 cm-t is
a vese bármely részén jelen lehetnek
metszéslapjuk „sárgásszürkésfehér”
jellemzőek a cysticus fellágyulások és a bevérzések
a daganat széle jól látható
- előfordulnak a parenchymáva nyúló részek és satellitacsomók
- ez a daganat agresszivitására utal

Sejtszintű

A sejtek megjelenése a cytoplazma lipid- és glikogéntartalmától függ.

világos sejtek: vakuolizált citoplazma jellemző, melyet csak a sejthártya határol, a mag kicsi és az alaphoz szorult
szemcsés sejtek: szemcsés, rózsaszínű citoplazma, szabályos, kis, kerek mag.
ezek a sejtek lehetnek szabályosak
- vannak ezen kívül anaplasiás formák is, sok mitosissal és óriássejttel
a stroma kis mennyiségű, de nagyon érdús

Kórlefolyás

nehéz diagnosztizálni
az esetek 50%-ában van haematuria
- ez általában mikroszkopikus, de néha makroszkopikussá válhat
a tumor gyakran nagysága miatt válik felismerhetővé
- lehet tapintható, de okozhat fájdalmat is
láz
polycytaemia
- 5-10%-ban fordul elő
- feltételezhetően az erythropoietin okozza
a daganat termelhet hormonszerű anyagot
- hypercalcaemia
- hypertonia
- Cushing-szindróma
- feminisatio
- masculinisatio
áttétek
- tüdőben és csontokban jellemzőek

Jellegzetes triász

fájdalommentes haematuria
hosszan tartó láz
tompa ágyéki fájdalom

A daganat lehetséges terjedési útjai

vesekelyhekbe
- innen a vesemedencébe és az ureterbe
vesevenákba
- ez gyakori terjedési irány
- innen tömör oszlopként terjedhet a vena cava inferiorba, egészen a jobb szívfélig
vese körüli zsírszövetbe
mellékvesére

Wilms-tumor

10 év alatti gyerekek harmadik leggyakoribb visceralis daganata.

Kialakulás

jelentkezhet sporadikusan és familiarisan
- a familiaris előfordulás AD módon öröklődik
- ezt a WT-1 tumorszuppresszor gén hiánya vagy mutációja okozza
  - a 11-es kromoszómán helyezkedik el
- a gyermekkori retinoblastomától eltérően lehet genetikailag heterogén

Megjelenés

sokféle sejt és szövet alkotja
- ezek mind a mesoderma származékai

Makroszkópos

nagy, gömbölyű szövetszaporulatként jelentkeznek
- tapintással, extrém esetben külső megtekintéssel felismerhetők
rendszerint egyoldaliak
- a familiaris esetek lehetnek kétoldaliak
myxomatosus jellegűek, puhák, de előfordulnak bennük:
- tömött, szürke, hyalinos, "halhússzerű" részletek
- vérzéses necrosisok
gyakran infiltrálják a tokot és a perirenalis szöveteket

Szövettani

primitív blastemából álló fészkek és kötegek, közöttük mesenchyma
gyakran formálnak primitív tubulusokat
lehetnek abortív glomerulusok is
a stroma gyakran sarcoma-jellegű
- a stroma anaplasiája jellemző a tumor prognózisára

Kórlefolyás

panaszokat általában a daganat nagy mérete okoz
- gyakran ez teszi detektálhatóvá
tünetei:
- láz
- haematuria
- hasi fájdalom
- bélelzáródást is okozhat
terápia:
- nephrectomia
- sugárterápia
- kemoterápia
a kezelésre általában jól reagál
- a kétéves túlélés 90%
- ezek az esetek általában gyógyultnak tekinthetők
  - sokszor már metastasisok alakulnak ki a diagnózis idejére, de ezek is

eltűnhetnek

A húgyutak daganatai

a húgyutakat mindenhol átmeneti hám béleli
- ennek megfelelően a daganataik is hasonlóak
a húgyhólyag fölötti daganatok ritkák
- a hólyag daganatai viszont gyakoribb halálokok, mint a veserákok

Típusai

Papilloma

kis méretű (0,2 - 1 cm), páfránylevélszerű képletek
felépítésük:
- fibrovascularis váz
- ezt többrétegű, jól differenciált átmeneti hám borítja
az elváltozások nem invazívak, nem recidiválnak

Átmeneti sejtes carcinoma (TCC)

változatos lehet:
- formájában: lapos vagy papillaris
- invazivitásában: lehet in situ vagy invasiv
- grádusában: nagyon jól differenciálttól az erősen anaplasticusig

I-es grádus

ezek ritkán invazívak, de eltávolítás után recidiválhatnak
- ilyenkor nem lehet eldönteni, hogy ez valódi recidíva, vagy új primer tumor

II-es vagy III-as grádus

az exophyticus (előemelkedő) daganatokban fokozódik az izomréteg és a submusosa invasioja
a III-as grádushoz közeledve:
- a daganat ellaposodik
- a felszínt egyre nagyobb felszínen fedi
- egyre törmelékesebb és necroticusabb lesz

Alacsony fokozatú TCC

papillaris szerkezet
normális vagy atípusos felszíni hám
cytológiai jellemzők:
- megtartott vércsoport-antigének
- normális kromoszómák
- normális proliferációs index
szinte soha nem invazív

Magas fokozatú TCC

rendszerint laposak és mélybe terjedőek
- lehet papillaris részletük is
citológiai jellemzők
- polymorph sejtek
- polyploiditas
- eltűnnek a vércsoport-antigének
a halálos kimenetelű daganatok nagy része kezdettől fogva magas fokozatú
- rendszerint az első tumor végzetes

Laphámcarcinoma

néha a TCC-kben látható gócos laphám-differenciáció
- a valódi laphámcarcinoma csak 5%
a II-es és III-as grádusú tumorok:
- kiterjedten metasztatizálnak
- ráterjednek a környező nyirokcsomókra

In situ hólyagcarcinoma

ez leggyakrabban olyan betegeken fordul elő, akikben már kialakult papillaris vagy invazív tumor
gyakoriak a nagy kiterjedésű hyperplasiák és dysplasiák
a "nyugtalan hám" okozhatja, hogy ez az elváltozás multiplicitásra és recidívára hajlamos
- feltételezik, hogy ezt az állapotot carcinogenexpositio általános hatása hozza létre
a staging igen bonyolult

Kórlefolyás

dominál a fájdalmatlan haematuria
férfiakban kétszer gyakoribbak, mint nőkben
50 és 70 év között jelentkeznek

Húgyhólyagrák esetében

A kialakulás rizikótényezői:

béta-naftilamin (ipari oldószer, 50-szeres rizikó)
dohányzás
chronicus urocystitis
schistosomiasis
gyógyszerek (cyclophosphamid)

Klinikai jelentőség

függ:
- dignitástól
- elhelyezkedéstől
- infiltrált képletektől
  - ez a legfontosabb jellemző
a papillomák kivételével recidívára hajlamosak

Túlélés

a halál oka általában nem a metastasisok, hanem az ureter obstructioja
a prognosis a daganat infiltrációs mélységével függ össze

Egyéb húgyúti daganatok esetében

Tünetek

a vesemedence daganatai sokkal ritkábbak, mint a hólyagban előfordulók
a costovertebralis szögletben fájdalom jelentkezik, amikor kialakul a Jegyzetek medikusoknak/Pathologia/Vese/Hydronephrosis#hydronephrosis
a prognosist rontja a vesekelyhek falának vagy a vesevenának az infiltratioja

Prognózis

az ötéves túlélés nephrectomia mellett is 50%-nál kevesebb
a legritkább az ureterek carcinomája
- ennél az ötéves túlélés csak 10%